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[材料题] 男患,10岁。因“扁桃体摘除术后出血不止,伴黑便1天”就诊。患者自幼易发生牙龈出血伴鼻出血。否认家族史,父母系近亲结婚。查体:无贫血貌,皮肤可见散在出血点,浅表淋巴结未及,胸骨无压痛,肝、脾肋下未及。实验室检查:血常规:WBC5.0×109/L,Hb130g/L,PLT115×109/L。凝血检查:APTT30秒,PT11秒,TT15秒,FIB-C3.2g/L。
多项选择题1.根据患者病情特点,有利于筛选出血病因的检查有( )。

A、出血时间

B、血小板聚集功能

C、血小板相关免疫球蛋白

D、血管性血友病因子抗原

E、血小板膜糖蛋白

F、血浆凝血因子Ⅷ活性

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多项选择题2.患者进一步检查出血时间延长,ADP诱导的血小板聚集功能减低, 瑞斯托霉素诱导血小板凝集功能正常,血管性血友病因子抗原正常。可能的诊断是( )。

A、血管性血友病

B、血小板无力症

C、维生素K缺乏症

D、巨大血小板综合征

E、过敏性紫癜

F、遗传性出血性毛细血管扩张症

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多项选择题3.对于本病患者,合适的治疗可选择( )。

A、输注新鲜血浆

B、去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP)

C、输注维生素K

D、重组凝血因子Ⅶa

E、禁用抗血小板药物

F、输注新鲜血小板

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多项选择题4.血小板无力症的临床特点包括( )。

A、血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa数量正常或减低

B、常染色体隐性遗传

C、男性多于女性

D、血小板膜糖蛋白Ⅰb/Ⅸ数量正常或减低

E、皮肤、黏膜出血常见

F、血小板计数通常减低

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