试题详情
[材料题] 患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cm×3cm大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。
多项选择题1.该病例最可能的诊断是

A、良性婴儿肌阵挛性癫痫

B、Lennox-Gastaut综合征

C、West综合征(婴儿痉挛)

D、婴儿肌阵挛性脑病

E、本田原综合征

  • C

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多项选择题2.上述病例系West综合征，其病因最大可能是

A、脑发育缺陷

B、结节性硬化

C、多发性神经纤维瘤病

D、先天性中枢神经系统感染

E、苯丙酮尿症

  • A

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多项选择题3.上述病例系West综合征，下列哪点不是其主要的临床特征

A、婴儿痉挛发作

B、智力发育落后

C、脑电图呈高峰节律紊乱

D、起病在1岁以内，高峰在4～7个月

E、脑CT见脑萎缩

  • E

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多项选择题4.该病例与良性婴儿肌阵挛区别，下列哪点不符合良性婴儿肌阵挛的诊断要点

A、全身性肌阵挛

B、智力发育正常

C、脯电图有大量棘－慢波和多棘－慢波

D、发作易被控制

E、预后良好，良性结局

  • B

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多项选择题5.该病例为West综合征，首选的抗癫痫约物是

A、硝基泮

B、地西泮

C、笨巴比妥

D、笨妥英钠

E、乙琥胺

  • A

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