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[材料题] 患儿女，出生17天，发育差，出生后3天出现呼吸急促，心动过速，脉弱肢凉，皮肤灰白。
多项选择题1.患者首先应该进行的检查是

A、Holter

B、TTE

C、心导管

D、腹部超声

E、心脏三维CTA

F、心脏MRI

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多项选择题2.［提示］因肺气干扰明显，患儿TTE图像质量差。超声示右心室肥厚、扩张, 右心房增大，肺动脉主干及左右分支增宽; 左心房室小；二尖瓣解剖位置区仅见一条索状强回声、未见瓣叶启闭活动; 左心室流出道、主动脉瓣环、瓣叶显示不清，升主动脉内径7mm, 主动脉弓降部内径5mm；卵圆孔未闭4mm。该患儿的主要诊断可能是

A、三尖瓣尖瓣闭锁

B、主动脉弓离断

C、单心室伴主动脉发育不良

D、严重左心室流出道狭窄伴左心室小

E、Shone’s畸形

F、左心发育不良综合征

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多项选择题3.［提示］心脏三维CTA检查进一步发现主动脉瓣、主动脉瓣环、升主动脉、主动脉弓及降主动脉全程发育不良，管径细小, 未闭动脉导管粗大；左心房小, 左心室极小、无心尖形成；余检查所见与TTE基本一致。关于该病的说法, 正确的是

A、该患儿诊断为左心发育不良综合征

B、因治疗方法不同，该病需要与主动脉瓣重度狭窄伴有左心室小进行鉴别

C、左心室极小、无心尖形成对诊断价值大

D、因超声检查可确诊，本病一般不需心导管和心血管造影

E、心导管检查可显示左心房压明显高于右心房压，而右心室压和肺动脉压与体循环压相等

F、过大的房间交通可能导致肺循环血流过多而体循环血流不足，以致患儿循环衰竭

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多项选择题4.关于该病，说法正确的是

A、患儿出生后得以生存的必要条件是动脉导管未闭和卵圆孔的存在

B、出生后多数患儿表现为低血压、代谢性酸中毒、无尿等体循环衰竭征象，发绀和缺氧相对较轻

C、少数病例卵圆孔很小，出现严重的肺动脉高压、缺氧和发绀

D、本病预后极差，一旦确诊就是手术适应证，理论上无手术禁忌证

E、由于动脉导管和卵圆孔的开放，患儿刚出生时可无明显的临床表现

F、治疗方法有分阶段功能矫治术和心脏置换术

G、自然状态下，卵圆孔和未闭动脉导管的“阀门”作用难以恰到好处地使体循环和肺循环血量均衡分配

H、室间隔大多完整

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