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简答题试阐述原发性甲状旁腺功能亢进的临床特点。
  • 原发性甲状旁腺功能亢进小儿不常见，往往在10岁后发病，因腺瘤或增生引起，亦可为家族遗传性疾病，家族中成人受侵犯较多，但可有1/3儿童受累，某些症状不明显，需经详细检查才能发现。如同时伴有胰岛、胃泌素瘤及垂体腺瘤，则称为多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型的卓艾综合征(Zollinger-Ellison syndrome)。另一些家族中可伴有甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，称为多发性内分泌腺瘤病Ⅱ型的Sipple综合征。以上两综合征均属常染色体显性遗传。尚有一类家族遗传性甲状旁腺功能亢进是由腺体Clearcell增生所致，为常染色体隐性遗传，多在婴儿期发病，病势凶险，进展迅速，不及时诊治可造成死亡。女性2～4倍于男性，可见于新生儿，但以老年人多见，自开展血钙筛查以来发现较多病例。轻者可无症状，常见症状有：(1)高血钙神经肌肉应激性降低，胃肠蠕动减慢，肌张力低下，纳呆，便秘，体重减轻；重者恶心，呕吐，腹痛较突出，可合并胰腺炎，胃溃疡病，精神不振，嗜睡，心动过缓与心律失常，甚至可有精神错乱发生，或记忆力与智力减退，角膜可见到钙化，眼结合膜有钙化颗粒。 (2)泌尿系症状：多饮多尿，肾结石可有绞痛、血尿，继发感染时可有脓尿，晚期肾钙化后影响肾功能，可致尿闭、肾衰竭、高血压。 (3)骨骼软化：早期可无症状，严重者可致全身骨质脱钙，可有骨痛或压痛，骨折或骨畸形，可卧床不起。骨髓被纤维结缔组织充填而产生继发性贫血。新生儿甲状旁腺功能亢进可有肌张力低下、哭声低下、喂养困难、便秘、呼吸困难等。甲状旁腺危象重症甲状旁腺功能亢进由于血钙过高，在受刺激应激后可出现乏力、厌食、恶心、呕吐、多尿、脱水、虚脱、嗜睡，甚至昏迷。血钙>4mmol/L(16mg/dl)，BUN升高，由于呕吐可伴有低钾低氯性碱中毒、低血镁、心脏传导阻滞等。实验室检查发现高血钙、低血磷、高尿钙、高尿磷、PTH增高，尿cAMP增多等，X线骨片骨膜下皮质吸收、纤维囊性骨炎、颅骨虫蛀样改变等。

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