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- 简答题表现试阐述Graves病伴肌病变的临床分类及表现。
- 分类: ①急性甲状腺功能亢进性肌病或甲状腺功能亢进伴急性延髓麻痹; ②慢性甲状腺功能亢进性肌病; ③甲状腺功能亢进伴周期性麻痹; ④甲状腺功能亢进伴重症肌无力; ⑤眼球麻痹性突眼症。表现: (1)急性甲状腺功能亢进性肌病或甲状腺功能亢进伴急性延髓麻痹:罕见,起病急,数周内可出现说话和吞咽困难,发音不准,也可合并甲状腺功能亢进危象,并可导致呼吸肌麻痹,威胁生命。 (2)慢性甲状腺功能亢进性肌病:较多见,起病慢,早期最多累及近端肌群和肩或髋带肌群,其次是远端肌群,进行性肌无力,消瘦,甚而萎缩。患者诉登楼、蹲位起立及梳头动作困难,对新斯的明一般无效,尿肌酸排泄增高。肌病和甲状腺功能亢进的关系未明,可能由于过多的甲状腺激素作用于肌细胞线粒体,发生肿胀变性。现知,近端肌肉群主要由含线粒体丰富的红肌组成,故在本病中受累最早最重。 (3)甲状腺功能亢进伴周期性麻痹:多见于东方国家,年轻男性占显著优势,发作时常伴血钾过低,葡萄糖和胰岛素静脉滴注可诱发本症,症状和家族性周期性麻痹相似。麻痹的发生机制不明,可能和钾的细胞内转移或稀释有关,而过多的甲状腺激素促进Na[~+.gif]-K[~+.gif]泵的活性,可能引起K[~+.gif]的转移。 (4)甲状腺功能亢进伴重症肌无力:主要累及眼部肌群,有睑下垂,眼球运动障碍和复视,朝轻暮重。对新斯的明有良好效应。甲状腺功能亢进和重症肌无力为自身免疫疾病,肌中均可检出自身抗体,但甲状腺功能亢进并不直接引起重症肌无力,可能二者先后或同时见于对自身免疫有遗传缺陷的同一患者中。 (5)眼球麻痹性突眼症:临床上常见为上睑退缩、眼球突出、复视和眼球障碍等。
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