原发性胆汁性肝硬化有哪些临床表现？

正确答案：答：原发性胆汁性肝硬化的临床表现：本病绝大多数见于中年女性，起病隐匿、缓慢。早期症状较轻，乏力和皮肤瘙痒为本病最常见的首发症状，乏力的严重程度与肝脏的病变程度不相关。瘙痒常在黄疸发现前数月至2年左右出现，夜间加剧。少数患者瘙痒和黄疸同时出现，先有黄疸后出现瘙痒者少见。黄疸出现后尿色深黄，粪色变浅，皮肤渐有色素沉着。因长期肝内胆汁淤积导致分泌和排泄至肠腔的胆汁减少，影响脂肪的消化吸收，可有脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍，出现皮肤粗糙和夜盲症（维生素A缺乏）、骨软化和骨质疏松（维生素D缺乏）、出血倾向（维生素K缺乏）等。由于组织细胞吞噬过量的胆固醇易引起黄瘤，为黄色扁平斑块，常见于眼睑内眦附近和后发际。当肝衰竭时，血清脂类下降。黄瘤亦逐渐消散。体检提示肝脾肿大，晚期出现腹水、门静脉高压症与肝衰竭，病变长期发展可并发肝癌。此外，还可伴有干燥综合征、甲状腺炎、类风湿关节炎等自身免疫性疾病的临床表现。
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