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[材料题] 病人，男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液。
单项选择题1.本例溶血性贫血的发病机制为

A、遗传性红细胞膜缺陷

B、获得性红细胞膜缺陷

C、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷

D、珠蛋白肽链合成量减少

E、红细胞自身抗体产生

  • A

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单项选择题2.属于上述发病机制的溶血性贫血是

A、C6PD缺乏症

B、珠蛋白生成障碍性贫血

C、高铁血红蛋白血症

D、PNH

E、遗传性球形红细胞增多症

  • E

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单项选择题3.如果本例诊断为上题中的疾病，则下列说法中正确的是

A、可分为水肿细胞型、干细胞型和其他型

B、自身溶血试验溶血>5%，加ATP不可减轻溶血

C、红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短

D、为常染色体隐性遗传性疾病

E、病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病

  • C

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单项选择题4.下列各项检查对诊断本病都较有价值，需除外

A、红细胞渗透脆性试验

B、红细胞直径测定

C、骨髓涂片检查

D、红细胞厚度测定

E、外周血涂片检查

  • C

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