试题详情
简答题试阐述重症肌无力的临床表现及分型。
  • (1)儿童期重症肌无力：大多在婴幼儿期发病，2～3岁间是发病高峰，女孩多见。临床主要表现三种类型：①眼肌型：最多见。单纯眼外肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早晨轻、起床后逐渐加重。反复用力作睁闭眼动作也使症状更明显。部分患儿同时有其他眼外肌如眼球外展、内收或上、下运动障碍，引起复视或斜视等。瞳孔光反射正常。②脑干型：主要表现为第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等后组颅神经所支配的咽喉肌群受累。突出症状是吞咽或构音困难，声音嘶哑等。③全身型：主要表现运动后四肢肌肉疲劳无力，严重者卧床难起，呼吸肌无力时危及生命。少数患儿兼有上述2～3种类型，或由1种类型逐渐发展为混合型。病程经过缓慢，其间可交替地完全缓解或复发，呼吸道感染每使病情加重。小儿重症肌无力(MG)很少与胸腺瘤并存，但偶可继发于桥本甲状腺炎等引起的甲状腺功能低下。 (2)新生儿期重症肌无力：病因特殊，包括两种类型①新生儿暂时性重症肌无力：MG女性患者妊娠后娩出的新生儿中，约1／7的婴儿因体内遗留母亲抗Arh-R(乙酰胆碱受体)抗体，可能出现全身肌肉无力，严重者需要呼吸机人工呼吸或胃管喂养。因很少表现眼肌症状而易被误诊。待数天或数周后，婴儿体内的抗Arh-R抗体消失，肌力即可恢复正常，今后并不存在发生MG的特别危险性。②先天性重症肌无力：因遗传性Arh-R离子通道异常而患病，与母亲是否MG无关，患儿出生后全身肌无力和眼外肌受累，症状持续不会自然缓解，胆碱酯酶抑制剂和血浆交换治疗均无效果。

  • 关注下方微信公众号，搜题找答案

热门试题