小儿白血病的治疗原则。

简答题小儿白血病的治疗原则。

正确答案：在选择用药及拟订治疗方案方面，基本上与成人相似，但是需要掌握以下几个原则： (1)选择有效的药物：根据白血病的不同类型而进行选择。如急性淋巴细胞型白血病的首选药物是长春新碱及泼尼松，并依次可选用环磷酰胺、左旋门冬酰胺酶、甲氨蝶呤、阿糖胞苷及正定霉素等。急性粒细胞型白血病及急性单核细胞型白血病可选用6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、丙脒腙、三尖杉酯碱、环磷酰胺及正定霉素等。 (2)综合治疗：利用几种不同药物同时作用于细胞分裂周期的各个不同阶段，可以有力地阻断白血病细胞的分裂增殖。已知环磷酰胺和丙脒腙是非特异性药物，可作用于细胞增殖的任何期（包括C期）；6-巯基嘌呤作用于S期；长春新碱作用于M期等等。如果适当选择几种药物同时应用，则可以使绝大部分的白血病细胞中止分裂阻断繁殖。 (3)间歇疗法：所有的抗白血病药物（除左旋门冬酰胺酶）对正常细胞或肿瘤细胞同样都有抑制细胞增殖周期的作用，所以可以说这些抗白血病药物是不分“敌我“的。在杀伤白血病细胞的同时，正常细胞也同样受到很大损伤，这正是药物治疗的最大缺点。经研究，正常细胞的增殖周期要比白血病细胞的增殖周期短，因此在治疗过程中适当停止用药一定时期，使正常细胞有机会继续分裂，机体就能得到一部分恢复，而此时不正常的白血病细胞尚处于抑制过程中，等到白血病细胞再次进入增殖周期时又开始第二次治疗。所以间歇治疗目的是在杀伤白血病细胞的同时，为机体的修复创造有利时机。临床上有的方案用药5～10天、停7～21天即是此理。门冬酰胺是合成核酸的必需原料，是由门冬酰胺合成酶合成的，某种肿瘤细胞缺乏这种合成酶所以不能合成门冬酰胺，必须依赖宿主供给，左旋门冬酰胺酶这种药能分解门冬酰胺，从而能抑制肿瘤细胞增殖而不影响正常细胞，是一种较为理想的抗白血病药物。 (4)同步化方案：近年来，设计了同步化方案治疗白血病，可达到使所有的白血病细胞都能进入细胞增殖周期中的同一时期，为集中药量特异性消灭大量白血病细胞创造条件。例如目前常用羟基脲来使细胞“同步化“，羟基脲可使大部分细胞停留在G～S期之间，所以治疗的第一天先用羟基脲，第二天起联合用作用于S期的药物如阿糖胞苷、6二巯基嘌呤再加上泼尼松共5天，临床已证实对非淋巴细胞型白血病有较高的缓解率。
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