女，40岁，口腔糜烂、溃疡两个月，自觉疼痛明显，分泌物增多。面部、躯干、四肢水疱20天伴低热。近1周因“上感”有用药史（药名不详）。查：口腔内膜广泛糜烂、溃疡，口唇唇红部糜烂、结痂。面部、躯干、四肢见散在大小不等的水疱，少数水肿性红斑。水疱尼氏症阴性，部分水疱呈靶形。双手足可见紫红色或褐色水肿性红斑。组织病理表现：真皮浅层致密的淋巴细胞浸润，基底细胞液化变性，角质形成细胞坏死，棘层松解. 你认为最可能的的诊断为何？诊断依据为何？应做的检查为何？鉴别诊断为何？如何治疗？

简答题女，40岁，口腔糜烂、溃疡两个月，自觉疼痛明显，分泌物增多。面部、躯干、四肢水疱20天伴低热。近1周因“上感”有用药史（药名不详）。查：口腔内膜广泛糜烂、溃疡，口唇唇红部糜烂、结痂。面部、躯干、四肢见散在大小不等的水疱，少数水肿性红斑。水疱尼氏症阴性，部分水疱呈靶形。双手足可见紫红色或褐色水肿性红斑。组织病理表现：真皮浅层致密的淋巴细胞浸润，基底细胞液化变性，角质形成细胞坏死，棘层松解. 你认为最可能的的诊断为何？诊断依据为何？应做的检查为何？鉴别诊断为何？如何治疗？

正确答案：诊断 1.副肿瘤天疱疮(PNP)2.多形红斑性药疹依据 1.女，40岁，2.近1周因“上感”有用药史。3.口腔粘膜糜烂，渗出物明显增多。口唇唇红部糜烂、结痂。4.皮疹具有多型性，面部、躯干、四肢见散在大小不等的水疱，少数水肿性红斑。水疱尼氏症阴性，部分水疱呈靶形。双手足可见大片状紫红斑。5.组织病理表现：淋巴细胞浸润，角质形成细胞坏死，棘层松解。检查 1.免疫荧光检查:DIF患者血清中有抗棘细胞间成分抗体,示棘细胞间荧光，以鼠膀胱为底物作IIF可见柱状上皮细胞间IgG沉积 2.实验室检查：血常规，血沉，肝肾功能，血糖等 3.免疫学检查：自身抗体，免疫球蛋白4.影象学检查：B超，X片等积极寻找相伴的良性或恶性肿瘤。 5.免疫印迹显示患者血清自身抗体可以识别表皮中分子量250（桥斑蛋白I）,230（BPAG1）,210（桥斑蛋白II和包斑蛋白）,190（周斑蛋白）和170kD（尚未鉴定清楚）的5种抗原的其中3种。鉴别 1.寻常型天疱疮(PV)：PNP的临床表现易与PV相混淆。口腔、外阴粘膜、眼结膜广泛糜烂，掌跖有水疱和苔藓样皮损是PNP的特征性表现,可用于鉴别。组织病理学上与PV不同的是PNP真皮浅层无明显的嗜酸性粒细胞浸润,表皮内无嗜酸性海绵水肿形成，有明显的角质形成细胞坏死和基底细胞液化变性。以大鼠膀胱为底物IIF亦可将PNP与其他类型天疱疮区分开。 2.大疱性类天疱疮：皮疹以下肢常见，大疱多在红斑或正常皮肤上，紧张性大庖，病理可以鉴别治疗 1.一般治疗：禁用可疑药物，高蛋白，低盐饮食，补充维生素，注意水，电解质平衡，避免感染。 2.全身治疗：皮质类固醇激素：泼尼松60-120mg/日根据皮疹情况增减激素量。免疫抑制剂：甲氨喋呤；抗生素治疗：预防感染；找到原发病因，治疗肿瘤。早期彻底切除肿瘤，术中在阻断血运前，尽量勿挤压肿瘤；术前、术中及术后应用IVIG封闭血液中的自身抗体，防止并发症。 3.局部治疗：外用1：2000黄连素纱布剪成邮票大小外贴，早期应每日换一次，待水疱干涸后外用雷夫奴尔乳剂,口腔内可用1%双氧水或制霉菌素液漱口。
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