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简答题简述肾病综合征的临床表现及其并发症。
  • 临床表现： (1)蛋白尿：主要成分为白蛋白。其机制为肾小球基底膜通透性改变、肾小管上皮细胞重吸收原尿中蛋白能力变化、血浆蛋白浓度及肾小球滤过率等。 (2)血浆蛋白异常：①低白蛋白血症：这是本征必备的特征，主要原因是自尿中丢失白蛋白。②其他血浆蛋白成分的变化：除血浆白蛋白浓度下降外。本征还有其他血浆白蛋白成分的变化，如各种球蛋白、与凝血纤溶有关的蛋白质、转运蛋白等。 (3)高脂血症和脂尿：血浆胆固醇、甘油三酯和磷脂可明显增加，低密度脂蛋白及极低密度脂蛋白浓度增高。其主要机制为肝脏脂蛋白合成增加，同时外周利用和，或分解脂蛋白减少。高脂血症是本征常见动脉硬化性合并症的主要原因，并与血栓形成及进行性肾小球硬化有关。本征之高脂血症可随蛋白尿消失、血浆白蛋白回升而恢复正常。故多呈一时性。 (4)钠、水潴留：本征的钠、水潴留主要在血管外，即组织间液增加。当其容量增长超过5kg,即可出现可察觉的凹陷性水肿，其程度常与低蛋白血症正相关．也可能与循环渗透因子的出现有关。 心钠素对肾小管作用的障碍，是本征钠潴留的主要原因。 (5)其他：本征患者可出现血尿、血压改变。 并发症： (1)感染：常由肺炎球菌、溶血性链球菌等引起的腹膜炎、胸膜炎、皮下感染、呼吸道感染等。起病多隐袭，临床表现不典型。也易见泌尿系感染，尿培养有重要意义。易致感染的机制与血IgG和补体成分明显下降、白细胞功能减弱、低转铁蛋白及低锌血症有关。 (2)血栓、栓塞：血栓、栓塞是本征严重的、致死性的合并症之一，以肾静脉血栓最多见。本征的高凝状态与凝血、抗凝及纤溶因子的病理变化相关。而低蛋白血症、高脂血症、强利尿剂及长期大量糖皮质激素应用等也是凝血和血栓形成的重要因素。 (3)肾功能损伤：①急性肾功能损伤：当患者血容量严重下降时，呈少尿，尿钠减少伴四肢厥冷、静脉充盈不佳、体位性血压下降、脉压小、血液浓缩、血球压积上升等临床表现。这种肾前性少尿。易被血浆或人体白蛋白滴注纠正。另有一种特发性急性肾衰竭。多发生于起病后1个月左右，无低血容量的表现。无任何诱因。突发少尿、无尿、尿钠排出增多、肾功能急骤恶化，需透析治疗。需7周左右恢复。⑦肾小管功能损害：除原有肾小管功能损害外，因大量重吸收尿蛋白可加重肾小管功能损害。 (4)其他：除蛋白质营养不良引起肌肉萎缩、儿童生长发育障碍外，尚有维生素D缺乏。钙磷代谢障碍。继发性甲状旁腺功能亢进。小细胞性贫血，锌缺乏所致乏力、伤口愈合缓慢及铜缺乏等营养不良的表现。

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