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简答题简述骨纤维异常增殖症的病理特点与影像学表现。
  • 病理特点：骨纤维异常增殖症即骨纤维性结构不良是以纤维组织大量增殖，代替了正常骨组织为特征的骨疾患，可单骨、多骨、单肢或单侧多发。病变主要成分为纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织，即编织骨。影像学表现：X线：四肢躯干骨以肌骨、胫骨、肋骨和肱骨发病多见。颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。长骨病变多始于骺或骨干并逐渐向远端扩展。在干骺愈合前常为骺板所限，较少累及骨骺。病变可侵及骨髓腔，也可发生于骨皮质内。X线表现可分为以下4种改变，常数种并存，亦可单独存在：(1)囊状膨胀性改变：表现为囊状膨胀性透亮区，可为单囊，亦可多囊，边缘清晰，常有硬化边，皮质变薄，外缘光滑，内缘毛糙呈波浪状。囊内常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。(2)磨玻璃样改变：多见于长管状骨和肋骨，主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状，病理上为编织骨，是本病特征性改变。(3)丝瓜瓤状改变：常见于肋骨、股骨和肱骨。患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至可以消失。骨小梁粗大扭曲，表现为沿纵轴方向走行的粗大骨纹，颇似丝瓜瓤。(4)地图样改变：表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利，有时酷似溶骨性转移。颅骨病变主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增厚或(和)囊状改变，最常见的为颅面骨不对称增大，呈极高密度影。CT：因避免了骨性重叠，CT能更精确显示骨病变的范围及特点，表现大致同X线。MRI：无特征性表现。Tw1上多为低信号，TWI依含骨小梁、细胞成分、胶原、囊性变及出血等成分的不同，可以是高信号，也可以是低信号或混杂信号。

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