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简答题简述AAT的临床意义。
  • AAT的临床意义：低血浆AAT可以发现于胎儿呼吸窘迫综合征。AAT缺陷常伴有早年出现的肺气肿。当M型AAT蛋白缺乏时，蛋白水解酶过度地作用于肺泡壁的弹性纤维而导致肺气肿的发生。AAT缺陷，特别是ZZ型可表现为肝细胞的损害而导致肝硬化。

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