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简答题试阐述组织细胞增生症X的主要临床病变特点。
  • 组织细胞增生症X包括Letterer-Siwe病Hand-Schiiller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽肿三种疾病,这三种疾病的临床表现和病理变化不同,但它们的共同特点是都有一种特殊类型的组织细胞即Langerhans细胞增生。 (1)Letterer-Siwe病:又称急性弥散性组织细胞增生症,主要病变为全身性Langerhans细胞增生,增生的细胞多数分化较好,有些分化不成熟,临床上主要引起皮肤、内脏和广泛的骨组织损害。 (2)Hand-schiiller-Christian病:又称慢性进行性组织细胞增生症,病变主要累及骨骼,病变为多发性。 (3)嗜酸性肉芽肿:是一种良性病变,主要为骨组织内大量Langerhans细胞增生,细胞分化成熟,无明显异型性,其间并有大量嗜酸性粒细胞和多数淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润,本病通常不累及皮肤和内脏。
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