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简答题写出鸟氨酸循环生成尿素的详细步骤。
  • (1)氨基甲酰磷酸的合成：在Mg[~2+.gif]、ATP和N-乙酰谷氨酸(AGA)存在时，氨与CO可在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-1)的催化下，合成氨基甲酰磷酸。此反应不可逆，消耗2ATP，CPS-1是一种变构酶，AGA可作为该酶的变构激活剂。 (2)瓜氨酸的合成：在鸟氨酸、氨基甲酰转移酶(OCT)催化下，氨基甲酰磷酸与鸟氨酸合成瓜氨酸。OCT存在于线粒体内，此反应亦不可逆。由于瓜氨酸在胞液中生成，故必须通过一种特异的穿梭系统进入线粒体内。 (3)精氨酸的合成：反应分两步进行。首先瓜氨酸穿过线粒体膜进入胞浆，继续由精氨酸代琥珀酸合成酶(ASS)催化瓜氨酸的脲基与天冬氨酸的氨基缩合成精氨酸代琥珀酸，获得尿素分子的第2个氮原子。此反应需消耗1分子ATP和2个～P。该合成的酶是尿素合成的限速酶。其后，精氨酸代琥珀酸裂解酶(AS)催化精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸，而延胡索酸可进入三羧循环转变成草酰乙酸，再经谷草转氨酶催化的转氨基作用重新生成天冬氨酸，由此通过延胡索酸和天冬氨酸，将三羧酸循环与尿素循环相互联系起来。 (4)精氨酸水解生成尿素：在胞液中，精氨酸酶催化精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸，鸟氨酸再经转运进入线粒体，并参与瓜氨酸的合成。如此反复进行，完成尿素循环。 2NH+CO+3ATP+3HO→NH-CO-NH+2ADP+AMP-2Pi+PPi 尿素的循环反应的特点： 1)尿素合成是一个耗能反应，其过程不可逆，合成1分子尿素需消耗3分子ATP和4个～P。 2)尿素分子中2个氮原子，1个来自氨，另1个来自天冬氨酸或其他氨基酸。 3)在第3步骤，通过延胡索酸→天冬氨酸的转化，可使三羧循环与尿素循环相互联系。 4)参与第3步的精氨酸代琥珀酸合成酶(ASS)，是尿素合成的限速酶。

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