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简答题论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。
  • 再生障碍性贫血的鉴别诊断： (1)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验(Ham实验)、蛇毒因子溶血试验(COF试验)和微量补体溶血敏感试验(mCLST)呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。 (2)骨髓增生异常综合征(MDS)：但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可阳性，早期髓系细胞相关抗原(CD13、CD33、CD34)表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色(SCD)阴性筝。 (3)Famconi贫血(FA)又称先天性AA：是一种遗传性f绍胞异常性疾病。 (4)自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。 (5)急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。 治疗原则： (1)一般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。 (2)药物治疗：①雄激素：丙酸睾丸酮50～100mg／d，肌内注射，6个月以上；康力龙2～4mg，3次／日，1～2年；大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15～30mg／d，6个月以上；安雄40mg，每日2～4；达那唑0．4～0．8g／d，6个月以上。②中药。 (3)重型再障：①免疫抑制剂：抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，兔ALG(或ATG)5～10mg／(kg·d)，猪ALG(或ATG)15～20mg／(kg·d)，马ALG(或ATG)5～40mg／(kg·d)，加氢化可的松100～200mg，掺入生理盐水或5％葡萄糖液500ml，静脉滴注，疗程4～10天。环孢素A(CSA)一般剂量为3～10mg／(kg·d)，分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在200～400μg／L。用药至少2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙(HD－MP)：20～30mg／(kg·d)，共3天，以后每隔4天减半量直至1mg／(kg·d)，30天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。

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