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[材料题] 男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%；Coombs试验(-)；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液
多项选择题1.本例溶血性贫血发病机制为

A、获得性红细胞膜缺陷

B、遗传性红细胞膜缺陷

C、红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷

D、珠蛋白肽链合成减少

E、红细胞自身抗体产生

  • B

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多项选择题2.属于上述发病机制的溶血性贫血是

A、遗传性球形红细胞增多症

B、G-6-PD缺乏症

C、珠蛋白生成障碍性贫血

D、PNH

E、高铁血红蛋白血症

  • A

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多项选择题3.如果本例诊断为上题中的疾病，关于该疾病的正确叙述是

A、为常染色体隐性遗传性疾病

B、自身溶血试验溶血>5%，加ATP不能减轻溶血

C、红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短

D、可分为水肿细胞型、干细胞型和其他型

E、病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病

  • C

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多项选择题4.下列各项检查对诊断该病都较有价值，需除外

A、外周血涂片检查

B、红细胞直径测定

C、红细胞厚度测定

D、骨髓涂片检查

E、红细胞渗透脆性试验

  • D

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