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[材料题] 男性，15岁，因头痛和乏力伴红色尿3天来急诊，既往体健。查体见贫血貌，浅表淋巴结不大，巩膜轻度黄疸，心肺无异常，肝不大，脾侧位刚及。
多项选择题1.该病的遗传方式及突变基因所在的染色体是

A、常染色体显性遗传

B、常染色体隐性遗传

C、性联隐性遗传

D、4伴性完全现行遗传

E、伴性不完全显性遗传

F、X染色体

G、Y染色体

H、其他常染色体

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多项选择题2.最后的确定诊断是高铁血红蛋白还原率35%，红细胞海因小体计数为10%，红色硝唑蓝滤纸片仍为红色。

A、遗传性球形细胞增多症

B、G6PD缺乏症(蚕豆病)

C、α-海洋性贫血

D、4β-海洋性贫血

E、不稳定血红蛋白病

F、镰状细胞贫血

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多项选择题3.有助确诊的检查是牛食蚕豆易发病，父亲有贫血病，老家广西。

A、尿Rous试验

B、高铁血红蛋白还原试验

C、渗透性脆性试验

D、4硝基唑蓝纸片法试验

E、酸溶血试验

F、红细胞海因小体计数

G、Coombs试验

H、血红蛋白电泳

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多项选择题4.需要补充对诊断有帮助的病史是

A、发病诱因

B、有无发热

C、有无尿频、尿痛、尿急

D、4有无腹痛

E、有无出血

F、饮食情况

G、既往有无尿色发红

H、家庭史中有无类似患者

I、祖籍在哪

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多项选择题5.该患者紧急处理是

A、全血输注

B、浓缩红细胞输注

C、静脉给糖皮质激素

D、4静脉给碳酸氢钠

E、去除诱因

F、口服铁剂

G、口服叶酸

H、注射铁剂

I、肌注维生素B

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多项选择题6.可能的诊断是血常规结果为Hb52g/L，RBCl.8×10/L,WBC5.2×10/L，plt310×10/L，网织红细胞11.6%，尿蛋白(-)，镜检(-)，隐血阳性，血总胆红素36.5moI/L，直接胆红素5.9mol/L。

A、遗传性球形细胞增多症

B、G6PD缺乏症

C、海洋性贫血

D、4PNH

E、自身免疫性贫血

F、微血管病性溶血性贫血

G、骨髓病性贫血

H、急性失血性贫血

I、慢性疾病性贫血

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多项选择题7.急需做的检查是

A、血常规

B、网织红细胞

C、血沉

D、4尿常规和尿隐血

E、粪便常规加隐血

F、血胆红素

G、肾功能

H、腹部B超

I、腹部CT

J、胸部X线片

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