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[材料题] 患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT130×109/L；APTT延长，PT正常。
多项选择题1.诊断首先应考虑

A、晚发性维生素K依赖因子缺乏症

B、血友病A/B

C、血小板无力症

D、维生素C缺乏症

E、鼠药中毒

  • B

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多项选择题2.不适当的诊断措施是

A、凝血四项检查

B、简易凝血活酶生成纠正试验

C、血浆FⅧ:C/血浆FⅨ:C检测

D、血浆vWF:Ag检测

E、骨髓穿刺做细胞涂片检查

  • E

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多项选择题3.关于血友病的临床诊断，叙述错误的是

A、无血友病家族史可排除血友病A/B的诊断

B、30%的血友病患儿是由于基因突变引起的，可以问不出家族史

C、部分凝血活酶时间（APTT）延长是血友病A/B筛查的重要线索

D、部分凝血活酶时间（APTT）延长而血浆凝血酶原时间（PT）正常是血友病A/B的典型表现

E、血友病A/B患儿，出血时间（BT）、凝血酶时间（TT）均正常

  • A

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多项选择题4.错误的处理措施是

A、输注凝血因子Ⅷ浓缩物

B、输注基因重组人FⅧ制品

C、输注冷沉淀血液制品

D、右侧肘关节热敷，以促进局部血液吸收

E、禁用阿司匹林类药物

  • D

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