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[材料题] 患儿男，10岁，因“反复发热、咳嗽近10年”来诊。患者自生后4个月始无诱因出现反复发热，平均每月2～3次，体温均在38℃以上，并伴咳嗽，有时有黄色黏痰，无喘憋，无咯血和盗汗。在当地多次诊断为“反复呼吸道感染”，抗生素治疗效果欠佳。4岁后多次在当地医院诊断为“中耳炎”，严重时外耳道流脓；患“肺炎”一次，抗生素治疗后痊愈；患“化脓性心包炎”一次。患者父母健康。患者长兄（第一胎）出生4个月后经常患“感冒”等，1岁6个月夭折。现有两个姐姐生活正常。母系家族成员中无与患者类似疾病者。查体：意识清楚，精神反应可；眼睑无水肿，咽无充血，双侧扁桃体无肿大；心音有力，HR90次/min，律齐，未闻及杂音；呼吸平稳，未见三凹征，双肺呼吸音清，未闻及啰音；腹平软，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。实验室检查：血常规：Hb118g/L，WBC7.3×109/L，N0.39，L0.55，M0.06，PLT361×109/L；血清免疫球蛋白：IgG1.94g/L（6.94～16.2g/L），IgA<0.67g/L（0.68～3.78g/L），IgM<0.18g/L（0.4～2.63g/L）；淋巴细胞亚群：CD3+T0.82（0.61～0.77），CD4+T0.45（0.26～0.42），CD8+T0.41（0.18～0.30），CD560.08（0.08～0.26），CD200.01（0.06～0.16）。
多项选择题1.以下均为以抗体缺陷为主的免疫缺陷病，该患者属于

A、X连锁无丙种球蛋白血症

B、Ig重链缺失

C、常见变异型免疫缺陷病

D、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

E、MHCⅡ类抗原缺陷

  • A

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多项选择题2.最合适的治疗方式为

A、定期静脉注射丙种球蛋白

B、造血干细胞移植

C、长期肌内注射胸腺素

D、口服左旋咪唑

E、定期口服丙种球蛋白

  • A

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多项选择题3.关于该患者，叙述错误的是

A、CD19+细胞<0.02

B、应该进行造血干细胞移植

C、不宜接种任何疫苗

D、应用IVIG后的免疫球蛋白水平达到同年龄血清正常范围

E、不必常规使用抗生素预防感染

  • B

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多项选择题4.关于该患者，叙述正确的是

A、反复真菌感染

B、反复病毒感染

C、反复支原体感染

D、易患关节炎

E、易发生肿瘤

  • D

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