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[材料题] 【案例三十八】女性，25岁。婚后2年同居，性生活正常，未孕来诊。14岁初潮，月经稀发3～6个月1次，量少，20岁后出现闭经，雌-孕激素替代出现月经。自诉小学时高于大部分同学，初中后矮于大部分同学，比多数女同学有力量。皮肤较黑，男性体态，体毛较多，喉结明显，嗓音男性，体格健壮，身高约154cm。
多项选择题1.可能的临床诊断是

A、女性假两性畸形

B、男性假两性畸形

C、真两性畸形

D、性腺发育不全

E、先天性肾上腺皮质增生

F、雄激素不敏感综合征（完全型）

G、雄激素不敏感综合征（不完全型）

H、男性假女性畸形

I、女性假男性畸形

  • A,E

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多项选择题2.体格检查：脐一耻间少量体毛，乳房TannerⅡ期。妇科检查：外阴阴毛浓密，阴蒂明显增大，长约2.5cm，直径约1.0cm，阴蒂头较大，后联合处部分融合，显会阴体略长，小阴唇发育正常，大阴唇内及腹股沟区域未触及“睾丸”；阴道正常；宫颈正常；子宫为前位，略小。这些体征符合的诊断是

A、女性假两性畸形

B、男性假两性畸形

C、真两性畸形

D、性腺发育不全

E、先天性肾上腺皮质增生

F、雄激素不敏感综合征（完全型）

G、雄激素不敏感综合征（不完全型）

H、男性假女性畸形

I、女性假男性畸形

  • A,E

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多项选择题3.应选择的辅助检查包括

A、血FSH

B、血LH

C、肾脏CT

D、垂体MRI

E、血17α-羟孕酮

F、染色体

G、血睾酮

H、ACTH

  • A,B,E,F,G,H

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多项选择题4.如果染色体核型为46，XX，血17α-羟孕酮、睾酮、ACTH显著增高，可确诊为

A、女性假两性畸形

B、男性假两性畸形

C、真两性畸形

D、性腺发育不全

E、先天性肾上腺皮质增生

F、雄激素不敏感综合征（完全型）

G、雄激素不敏感综合征（不完全型）

H、男性假女性畸形

I、女性假男性畸形

  • A,E

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多项选择题5.该病例需要的治疗包括

A、拔除体毛

B、切除喉结

C、阴蒂体和阴蒂头全部切除

D、阴蒂体和阴蒂头大部分切除

E、切除部分浓密阴毛外阴整形

F、终生服用糖皮质激素维持量

G、服用糖皮质激素，来月经后停用

H、雌-孕激素治疗

I、外阴矫形手术时，糖皮质激素应加量

  • D,F,I

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