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[材料题] 患儿男性,1个月12天,因“体重下降1个月余,咳嗽、气促10余天”收住院。精神倦怠,面色苍白,呼吸深大,吸凹征阳性,发育落后,全身皮肤稍黑,外生殖器有色素沉着。患儿入院前12天出现呕吐、腹泻,每日排稀便4~5/次。入院查体:体温36.2℃,心率132次/分,呼吸40次/分,血压77/59mmHg,体重2.8kg。血常规:白细胞15.1×10/L,中性粒细胞65.5%,血小板448×10/L,血红蛋白138g/L;生化检查:血钾8.7mmol/L,血钠98mmol/L;皮质功能检查:睾酮8.59pmol/L,ACTH11.5pmol/L,皮质醇大于11040;血气分析:pH6.94,PaCO16mmHg,PaO96mmHg,HCO3.4mmol/L,BE-28.9mmol/L。诊断:①先天性肾上腺皮质增生症;②失代偿性代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒。
多项选择题1.先天性肾上腺皮质增生症中最常见的类型是( )

A、17-羟化酶缺乏症

B、11B-羟化酶缺乏症

C、皮质醇增多症

D、21-羟化酶缺乏症

E、类脂性肾上腺皮质增生

F、TSH、TRH缺乏

  • D
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多项选择题2.[提示]入院后2小时,患儿出现四肢冰凉,皮肤发花,心率163次/分,毛细血管再充盈时间大于3秒,血压45/20mmHg,医师诊断为失盐型低血容量休克。此时应采取的补液措施是( )

A、开始用生理盐水(20~40ml/kg体重)于第1小时内输入

B、第2小时用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液输入

C、可用含钾溶液

D、静脉滴注氢化可的松25~100mg,每6~8小时一次

E、输液速度以60ml/kg持续24小时

F、根据病情掌握输液速度,输液量不宜过多

  • A,B,D,E,F
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多项选择题3.失盐型患儿在皮质激素治疗过程中,应该注意的是( )

A、监测血钾

B、监测血钠

C、监测血氯

D、监测血镁

E、调节激素用量

F、患儿在应激情况下或青春期时,糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5~2倍

  • A,B,C,E,F
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多项选择题4.[提示]入院第3天,患儿出现四肢软弱无力,意识淡漠,目光呆滞,嗜睡,腱反射迟钝,腹胀,心律失常,心电图显示Q-T间期延长,T波低平、增宽,双向或倒置,出现U波。该患儿可能发生的情况是( )

A、低钠血症

B、低钾血症

C、高钠血症

D、高钾血症

E、低氯血症

F、低钙血症

  • B
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多项选择题5.[提示]急查血电解质示:血钾2.9mmol/L,血钠131mmol/L,血钙1.96mmol/L,立即予以补钾。补钾的注意事项有( )

A、尿量必须在10ml/h以上时,方考虑补钾

B、氯化钾浓度一般不超过0.3%,绝对禁止直接静脉推注

C、应快速静滴使血清钾浓度尽快升至正常。

D、纠正缺钾需历时数日,勿操之过急或中途停止补给

E、应注意补钙

F、需定期观察,测定血清钾及心电图

  • A,B,D,E,F
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