A、是罕见的常染色体显性遗传性的朊蛋白病

B、病变以丘脑最重，有明显的神经元丢失，胶质增生，无海绵状变性或较轻微

C、睡眠障碍是本病最突出的早期症状

D、患者总睡眠时间进行性显著减少，患者只有依靠催眠药物才能入睡

E、可表现有自主神经功能障碍、锥体束征、小脑体征、痴呆和肌阵挛等