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[材料题] 患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。
单项选择题1.根据患者病史和症状体征，临床诊断为

A、PD

B、肝豆状核变性

C、Huntington舞蹈病

D、小舞蹈病

E、迟发性运动障碍

  • C

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单项选择题2.患者下列检查结果不会出现的是

A、颅脑CT、MRI示大脑皮质和尾状核萎缩

B、脑电图示弥漫性异常

C、病理检查见纹状体神经细胞脱失，尤以小神经细胞脱失明显

D、额叶皮质神经元可见有核内包涵体

E、脑内生化检查示GABA、Ach及其合成酶明显增强，DA含量正常或减低

  • E

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单项选择题3.本病确诊须依靠

A、临床表现为进行性运动异常、精神障碍和痴呆

B、EEG特征性改变

C、颅脑CT、MRI

D、基因诊断

E、病理检查

  • D

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