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[材料题]
单项选择题1.BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是

A、鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

B、葡糖脑苷酶

C、苯丙氨酸-4-羟化酶

D、四氢生物蝶呤还原酶

E、葡萄糖-6-磷酸酶

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单项选择题2.典型苯丙酮尿症的酶缺陷是

A、鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶

B、葡糖脑苷酶

C、苯丙氨酸-4-羟化酶

D、四氢生物蝶呤还原酶

E、葡萄糖-6-磷酸酶

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