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[材料题]
单项选择题1.女孩,7岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎,2岁后步态异常,语音不清,智力较差。体检见两侧耳郭及颈部有毛细血管扩张。OT试验阴性,E花环形成率低,免疫球蛋白测定均低于正常。

A、X-连锁无丙种球蛋白血症

B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

C、胸腺发育不全

D、共济失调性毛细血管扩张症

E、普通变异型免疫缺陷病(CVID)

  • D
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单项选择题2.生后16h女婴,反复惊厥已4h,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图:QT时间>0.19s。X线胸片:胸腺影缺如。

A、X-连锁无丙种球蛋白血症

B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

C、胸腺发育不全

D、共济失调性毛细血管扩张症

E、普通变异型免疫缺陷病(CVID)

  • C
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单项选择题3.男婴,6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3~4个月来,感染绵延不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性,E花环试验低于正常。X线胸片:胸腺影缺如。

A、X-连锁无丙种球蛋白血症

B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

C、胸腺发育不全

D、共济失调性毛细血管扩张症

E、普通变异型免疫缺陷病(CVID)

  • A
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单项选择题4.男孩,12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻,2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg/L(400mg/dl),以IgG降低最明显。OT试验阴性,PHA反应低下,E花环形成减少。

A、X-连锁无丙种球蛋白血症

B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

C、胸腺发育不全

D、共济失调性毛细血管扩张症

E、普通变异型免疫缺陷病(CVID)

  • E
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单项选择题5.男孩,4岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染,晨起易打喷嚏,近年来常有哮喘发作。体检:咽充血,心脏正常,两肺可闻明显哮鸣音,肝、脾未及,神经系统正常,测IgG8g/L(800mg/dl),IgA40mg/L(4mg/dl),IgM1200mg/g/L(120mg/dl),IgD6mg/L(0.6mg/dl),IgE0.2mg/L(0.02mg/dl)。

A、X-连锁无丙种球蛋白血症

B、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

C、胸腺发育不全

D、共济失调性毛细血管扩张症

E、普通变异型免疫缺陷病(CVID)

  • B
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