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[材料题] 男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×10／L，Hb109g／L，PLT115×10／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。
多项选择题1.最可能的诊断是

A、粘附分子缺陷病Ⅰ型

B、粘附分子缺陷病Ⅱ型

C、X-连锁慢性肉芽肿病

D、非X-连锁慢性肉芽肿病

E、联合免疫缺陷病

  • C

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多项选择题2.确诊该病的基因突变位点是

A、Btk

B、CD40L

C、CYBB

D、NCFI

E、WASP

  • C

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多项选择题3.引起该病最常见的致病菌为

A、金黄色葡萄球菌

B、脑膜炎球菌

C、分枝杆菌

D、肺炎链球菌

E、不动杆菌

  • A

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多项选择题4.为预防感染可长期使用

A、甲硝唑

B、干扰素和复方新诺明

C、左旋咪唑

D、呋喃丙胺

E、甲苯咪唑

  • B

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多项选择题5.最有效的根治方法是

A、白细胞介素-2

B、粒细胞-集落刺激因子

C、输注新鲜中性粒细胞

D、骨髓移植

E、静脉注射丙种球蛋白

  • D

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