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血液系统疾病(A4型题)

2019章节练习
32.00分7题
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[材料题] 1、 7岁女孩。因“发热1个月余,伴双下肢疼痛8天”住院。体检:体温39℃,面色苍白,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺(-),肝肋下4cm,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb85g/L,WBC25×10/L,N14%,L80%,PLT5×10/L。血涂片示:原始+幼稚细胞4%,直径<12μm,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核仁1~2个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。血沉50cm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。
多项选择题1>.下列骨髓象哪项与上述诊断相符( )

A、异常细胞形态偏大,胞质嗜碱性强,多空泡

B、异常细胞大小一致,以小型为主,PAS染色阳性

C、异常细胞形态大,核呈镜影对称,且有明显核仁

D、异常细胞过氧化物酶染色阳性

E、异常细胞非特异性酯酶染色阳性,可被氟化物抑制

多项选择题2>.按上述资料,应属下列哪一型( )

A、L1型,标危型

B、L1型,高危型

C、L2型,标危型

D、L2型,高危型

E、L3型,高危型

多项选择题3>.如本例治疗顺利,维持治疗需坚持( )

A、2.5年

B、3年

C、3.5年

D、4年

E、5年

多项选择题4>.如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因,应首先采取哪项诊断措施( )

A、复查骨髓象

B、神经系统体格检查

C、头颅CT

D、脑电图检查

E、腰椎穿刺,查脑脊液常规、生化及找异常细胞

多项选择题5>.如经检查确诊为中枢神经系统白血病,经积极治疗,再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率,下列哪项治疗措施首选( )

A、采用更强烈的化疗方案

B、自身外周血干细胞移植

C、增加大剂量甲氨蝶呤剂量

D、异基因造血干细胞移植

E、原方案继续治疗

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[材料题] 2、 2岁女孩,已确诊为重型p地中海贫血。
多项选择题1>.其基因缺陷位于( )

A、X染色体

B、11号染色体

C、13号染色体

D、15号染色体

E、16号染色体

多项选择题2>.其Hb分析的结果为( )HbA(%)HbA2(%)HbF(%)

A、9532

B、935.51.5

C、33.51.565

D、71.53.525

E、以上都不对

多项选择题3>.其父母外表近似正常人,若再生一个小孩,则这个小孩患重型B地中海贫血的概率为( )

A、20%

B、25%

C、50%

D、75%

E、100%

多项选择题4>.其父母再生一个小孩,则这个小孩不患地中海贫血的概率为( )

A、20%

B、25%

C、50%

D、75%

E、100%

多项选择题5>.下列治疗哪项不符合该患儿( )

A、积极预防感染

B、输血

C、适当补充叶酸、维生素E

D、补充铁剂

E、试用某些化疗药物(长春新碱、羟基脲等)

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[材料题] 3、患儿10个月,因间断腹泻2个月、面色苍白1个月就诊。大便2~3次/天,呈糊状,母乳喂养,4个月添加辅食。患儿3个月时因患坏死性小肠结肠炎,而行小肠大部切除,术后一般情况渐好转。查体:皮肤黏膜苍白,舌细微震颤,心脏(-),肝肋下2.5cm,脾肋下1cm,血红蛋白70g/L,红细胞2×10/L,白细胞5.2×10/L,部分中性粒细胞有核左移。
多项选择题1>.初步诊断为哪种贫血( )

A、生理性贫血

B、营养性巨幼红细胞性贫血

C、营养性缺铁性贫血

D、营养性混合性贫血

E、再生障碍性贫血

多项选择题2>.此患儿主要的发病原因为( )

A、喂养不当

B、丢失过多

C、营养物质吸收障碍

D、生长发育快,需要增多

E、慢性感染

多项选择题3>.为做出初步诊断,最简便的检查是( )

A、血涂片检查

B、血清维生素B含量测定

C、血清铁测定

D、红细胞寿命测定

E、血清叶酸含量测定

多项选择题4>.选择下列哪项治疗方法最佳( )

A、口服铁剂治疗

B、肌注维生素B治疗

C、输血治疗

D、口服叶酸治疗

E、肌注维生素B+口服叶酸治疗

多项选择题5>.下述哪项治疗方法欠妥( )

A、肌注维生素B100μg/次,每周2~3次,连用数周

B、添加富含铁、维生素B及叶酸的辅食

C、口服叶酸5mg/次+维生素C0.1~0.3g/次,每日3次

D、少量多次输血以刺激骨髓造血

E、以上都不是

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