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神经系统疾病（A2型题）
| 2019 | 章节练习 |
| 103.00分 | 103题 |
| 200分钟 | VIP独享 |
试卷预览
- 单项选择题1、男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高，双侧巴氏征(十)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A、肾上腺脑白质营养不良
B、异染性脑白质营养不良
C、苯丙酮尿症
D、神经皮肤综合征
E、Canavan病
- 单项选择题2、男婴9个月，咳嗽、发热5d伴呕吐，已接种过卡介苗。嗜睡，两肺散在中小水泡音，前囟饱满，颈无抵抗，白细胞16．5×10
／L(16500／mm
)，杆状0．06，分叶0．6，淋巴0．34。脑脊液外观混浊，WBC750×10
／L(750／mm)，中性0．8，糖1．4mmol／L(25mg／dl)，蛋白400mg／L(400mg／dl)，氯化物700mmol／L，脑脊液涂片找细菌(-)，OT试验1：2000(+)，最可能的诊断是 A、结核性脑膜炎
B、肺炎、中毒性脑病
C、病毒性脑膜炎
D、化脓性脑膜炎
E、隐球菌性脑膜炎
- 单项选择题3、患儿，男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单对话，近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是
A、肾上腺脑白质营养不良
B、异染性脑白质营养不良
C、苯丙酮尿症
D、Alexander病
E、Canavan病
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