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免疫缺陷性疾病（A3型题）
| 2019 | 章节练习 |
| 16.00分 | 4题 |
| 200分钟 | VIP独享 |
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- [材料题] 1、患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×10
／L，此后血小板波动于5～30×10／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。
- 多项选择题1>.该患儿最可能的临床诊断是
A、X连锁血小板减少症
B、特发性血小板减少症
C、自身免疫性血小板减少症
D、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
E、反复呼吸道感染
- 多项选择题2>.其病因是
A、Btk基因突变
B、血小板抗体产生
C、WASP基因突变
D、染色体畸变
E、γc基因突变
- 多项选择题3>.以下哪项实验室特征具有诊断价值
A、抗核抗体阳性
B、血小板体积减小
C、骨髓巨核细胞减少
D、血清IgG水平降低
E、血清IgE水平升高
- 多项选择题4>.本病的根治手段是
A、脾脏切除
B、静脉注射免疫球蛋白输注
C、广谱抗生素治疗
D、免疫重建
E、输注血小板
- [材料题] 2、男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。
- 多项选择题1>.首先要考虑的临床诊断是
A、肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
B、肺炎+先天性心脏病
C、肺炎+AIDS
D、肺炎+慢性肉芽肿病
E、肺炎+严重联合免疫缺陷
- 多项选择题2>.以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断
A、外周血白细胞总数明显降低
B、血清各种免疫球蛋白水平明显降低
C、外周血T细胞水平明显降低
D、血清IgG明显降低，IgM正常
E、外周血血小板降低、体积减小
- 多项选择题3>.首选以下哪项治疗措施
A、胎肝移植
B、免疫配型的无关供者骨髓移植
C、免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D、胎儿胸腺移植
E、脐带血移植
- [材料题] 3、患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。
- 多项选择题1>.最可能的临床诊断
A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B、X连锁严重联合免疫缺陷病
C、X连锁慢性肉芽肿病
D、高IgM综合征
E、X连锁先天性无丙种球蛋白血症
- 多项选择题2>.为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是
A、用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平
B、检测外周血中B淋巴细胞水平
C、检测血清IgG亚类水平
D、四唑氮蓝试验
E、Rtk基因突变分析
- 多项选择题3>.该患儿今后不能使用的疫苗是
A、脊髓灰质炎疫苗
B、百白破三联疫苗
C、乙肝疫苗
D、流感疫苗
E、灭活流感疫苗
- 多项选择题4>.最适合患儿的治疗是
A、免疫重建
B、输注血浆
C、输注IL-2
D、脾脏切除
E、输注静脉丙球
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