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[材料题] 4个月零22天女性患儿，因发现面色苍白3个月入院，无出血倾向，无发热，无咯血及黑便，无尿色明显加深，无皮疹。面色苍白逐渐加重，分别于入院前半月及入院前3个月于院外查到重度贫血而输血两次共100ml，输血后短暂面色红润，很快又苍白。病后曾服用“补血药”治疗病情无好转。体检：生长发育尚好，肝肋下3cm，睥肋下2.5cm，无皮疹及黄疸。呼吸急促，心前区闻及柔和SMⅡ／Ⅵ，双肺无显著异常。
多项选择题1.提示：血液分析报告：WBC：5.8×109／L，PLT：480×109/L，Hb：59g／LMCV:93.5fl,MCH：31.7pg,MCHC：339g/L，R.：0.004。针对病因学诊断目前应做什么检查项目

A、血清结合珠蛋白

B、血清铁，总铁结合力

C、血红蛋白电泳+HbF

D、父母血红蛋白电泳+HbF

E、CooMb'S试验

F、骨髓穿刺

G、胸腹部CT

H、结肠镜检查

I、心脏彩色多普勒

  • A,B,C,D,E,F

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多项选择题2.提示：患者系双胎之大，产重1.7kg，36孕周因胎膜早破行剖宫产。双胎之小有类似贫血表现。目前最需要做的检查是

A、血液分析+网织红细胞

B、尿液分析

C、大便隐血

D、出血时间

E、凝血时间

F、肾功能

G、肝功能

  • A

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多项选择题3.提示：输血后血液分析结果：WBC：7.2×109/L,PLT：312×109/L,Hb：63g／LMCV:97.5fl,MCH:30.7pg,MCHC:344g/L,R.:0.003，胸片未见胸腺肿大征象。针对原发病应用什么药

A、利尿剂

B、肾上腺皮质激素

C、促红细胞生成素

D、抗生素

E、叶酸

F、维生素B12

G、GM-CSF

  • B

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多项选择题4.需要进一步询问的重要病史包括

A、妊娠是否足月

B、生产方式

C、喂养史

D、产重

E、籍贯

F、产时有无胎母输血

G、单胎或双胎

H、家族中有无类似疾病史

  • A,C,D,E,F,G,H

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多项选择题5.检查报告血清结合珠蛋白：0.71g/L（0.3-2.1g/L），血清铁：正常铁饱和度61.5%，血红蛋白电泳：HbF：4.2%，HbA2：1.8%，父母血红蛋白电泳：正常，Coomb试验：直接间接均阴性。根据上述检查结果及病史，目前可以排除的疾病是

A、地中海贫血

B、缺铁性贫血

C、蚕豆病

D、遗传性球形红细胞增多症

E、白血病

F、自身免疫性溶血性贫血

G、消化道畸形

  • A,B,C,F

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多项选择题6.提示：经过上述检查，复查血常规报告：WBC：6.23×109/L,PLT：454×109/L,Hb:43g/LMCV:91.5fl,MCH:32.7pg,MCHC:329g/L,R.:0.003。目前应急诊作什么处理

A、2:1等张含钠液扩容

B、输注红细胞悬液

C、应用激素

D、应用抗生素

E、应用强心药

F、给氧

  • B,F

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多项选择题7.提示：骨髓报告：增生活跃，以粒系增生为主，红系增生减低占5%，以晚幼红为主，淋巴系比例正常，巨核细胞正常，血小板易见。目前应作什么判断

A、再生障碍性贫血

B、骨髓增生异常综合征

C、纯红细胞再生障碍性贫血

D、白血病

E、巨细胞病毒肝炎

F、高雪病

G、溶血危象

  • C

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