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[材料题] 患者女性，18岁,3月前无明显诱因出现头晕,乏力,面色苍黄．20天前开始反复畏寒发热,体温波动于38～41℃之间,无咽痛,咳嗽,腹痛,腹泻及尿频,尿急,尿痛．血常规示三系细胞减低．胸片示"支气管周围炎"．胸骨,髂骨两次骨髓穿刺均为"干抽",给予"先锋必","万古霉素"及激素治疗后体温曾恢复正常,血三系细胞也有所回升,停用激素及抗生素减量后体温再升高,并双膝关节疼痛,行走困难．体检:T 37．5℃．重度贫血貌,皮肤粘膜未见出血点,瘀斑,浅表淋巴结未及肿大．双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音．肝肋下未触及,质中无压痛．四肢关节无红肿,皮温正常,但双膝关节活动受限。
多项选择题1.为明确诊断，此患者应完善下列哪些化验以及检查

A、血常规

B、肝肾功化验

C、胸片

D、双膝关节X线

E、腹部B超

F、骨髓涂片

G、骨髓活检

H、脾穿

  • A,B,C,D,E,F,G

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多项选择题2.提示:血常规:Hb51g/L,WBC2．6×10/L,PLT30×10/L．幼稚粒细胞10%．肝功:TP59g/L,Alb30g/L,A/G:1．0;肾功,电解质正常;双膝关节摄片未见异常,腹超:脾肿大,厚度4．8cm;骨髓涂片有核细胞增生极度减低,仅见少量成熟淋巴细胞．全片未见巨核细胞,血小板少见．外周血涂片红细胞形态基本正常．骨髓活检:脂肪组织几乎消失,原纤维细胞与纤维组织广泛增殖,粒细胞增生低下,成熟粒细胞可见,红细胞增生低下,幼红细胞簇少见,巨核细胞可见．Gomori染色+++．根据病史及上述化验检查结果，患者诊断考虑为

A、急性再障

B、慢性原发性骨髓纤维化

C、急性骨髓纤维化

D、纤维增生型MDS

E、AML-M7

  • C

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多项选择题3.急性骨髓纤维化与原发性骨髓纤维化鉴别诊断中，以下哪些是急性骨髓纤维化的特点

A、临床急进凶险

B、年轻人多见

C、巨脾多见

D、外周血易见泪滴样红细胞

E、骨髓主要以网硬蛋白纤维增生为主，有时有少量的胶原纤维沉积

F、晚期伴新骨质形成

  • A,B,E

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多项选择题4.纤维增生型MDS与急性骨髓纤维化鉴别诊断中，以下哪些是纤维增生型MDS的骨髓特点

A、骨髓切片内正常的组织结构丧失

B、增生异常活跃的同时伴有明显的纤维组织增生

C、三系细胞病态发育

D、造血前体细胞显著减少

E、脂肪组织减少甚或消失

  • B,C

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多项选择题5.患者治疗可采取下列哪些措施

A、化疗

B、脾切除

C、脾区照射

D、干扰素

E、骨髓移植

  • A,E

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