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恶性组织细胞增生症
| 2019 | 章节练习 |
| 15.00分 | 8题 |
| 200分钟 | VIP独享 |
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- 单项选择题1、与原发性噬血细胞综合征发生无关的基因是
A、LYST
B、PRF1
C、STXBP2
D、BRAF
E、STX11
- [材料题] 2、患者男，15岁。因“反复高热伴白细胞和血小板减少1年”来诊。患者于1年前（2011年6月）突发高热，体温最高40.6℃，当地医院检查发现白细胞及血小板减少，氨基转移酶明显升高，具体数值及其他检查结果不详。抗感染治疗15天左右，体温、血常规恢复正常后出院。上述症状分别在2011年10月、2012年3月和6月再次发作，每次发作临床表现类似，伴咽痛、咳嗽及血常规异常。抗感染治疗有效。既往史无特殊。末次发作3天后收住入院。入院查体：体温36.7℃，脉搏120次/分，呼吸20次/分，血压100/65mmHg（1mmHg=0.133kPa）。意识清。巩膜无黄染。皮肤穿刺部位有片状淤斑。浅表淋巴结无肿大。黏膜无出血及皮疹。肺听诊无干、湿啰音。浅表淋巴结及肝未触及肿大，脾肋下约7cm。
- 多项选择题1>.为明确诊断，适当的检查是
A、血常规
B、胸部X线片
C、骨髓涂片
D、肺功能
E、人类疱疹病毒DNA检测
F、动脉血气分析
G、骨髓活检病理及免疫组织化学
H、IgH和TCR重排
- 多项选择题2>.提示入院后血常规：白细胞及血小板减少，氨基转移酶明显升高，骨髓中易见异常细胞（如图所示）。
应考虑的疾病包括 A、急性髓系白血病
B、非霍奇金淋巴瘤
C、类白血病反应
D、噬血细胞综合征
E、慢性粒细胞白血病
F、糖原贮积症
- 多项选择题3>.提示原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）相关基因筛查结果：STXBP2的外显子18存在有意突变。患者应采取的治疗措施包括
A、抗微生物治疗
B、环磷酰胺+羟柔红霉素+长春新碱+泼尼松（CHOP方案）化学治疗
C、血浆置换
D、依托泊苷+地塞米松+环孢素
E、自体造血干细胞移植
F、HLH配型10个位点相合的同胞异体造血干细胞移植
G、人类白细胞抗原配型10个位点相合的无关异体造血干细胞移植
- 单项选择题3、关于噬血细胞综合征，叙述正确的是
A、继发性噬血细胞综合征成年患者中最常见的潜在疾病是感染，其次是肿瘤
B、淋巴瘤患者可发生噬血细胞综合征，尤以滤泡淋巴瘤多见
C、一旦怀疑噬血细胞综合征，应尽快给予大剂量激素治疗
D、抗感染治疗应在依托泊苷+地塞米松+环孢素联合治疗失败后开始
E、血浆置换、静脉输注丙种球蛋白在噬血细胞综合征的治疗中没有作用
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