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[材料题] 患儿男，出生后19 d，因气促、哭闹后发绀11 d来诊。患儿系足月顺产儿，出生体重4.2 kg。出生后8 d喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇发绀，严重时全身发绀，四肢冰冷，呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行心脏彩色多普勒超声检查：主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。血氧饱和度监测：差异性青紫，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4 d前症状再次出现，并且呼吸费力、发绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心、利尿、扩血管治疗后症状减轻。查体：R 37 ℃，HR 130次/min，R 40次/min，BP 76/46 mmHg，体重4.1 kg。意识清楚，反应好，镇静状态。气管插管，机械辅助呼吸。唇周轻度发绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。HR 130次/min，律齐，P2>A2，胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级连续性粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3 cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿，神经系统检查无异常发现。
多项选择题1.患儿收入病房后应进行的检查包括

A、心电图

B、全胸X线片检查

C、超声心动图

D、有条件者可选择行心脏螺旋CT

E、呼吸功能检查

F、腹部B型超声

G、24 h动态心电图

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多项选择题2.目前主要诊断是(提示 心脏CT：升主动脉直径 2.5 mm，主动脉弓及降部缩窄，最窄处2.5 mm，跨窄压差90 mmHg，缩窄长度12.1 mm。动脉导管未闭，大小6 mm；双上肺斑片状影。心脏B型超声：右心室增大，31.4 mm×23.0 mm，左心室发育不良，10.2 mm×21.8 mm；左心室流出道狭窄，内径5.7 mm，跨窄压差19 mmHg；室间隔中断，左向右分流，大小5.7 mm，跨隔压差53 mmHg。主肺动脉增宽，主动脉发育细小，主动脉弓及降部扭曲、缩窄，跨窄压差90 mmHg。动脉导管未闭，大小5.7 mm，呈双期双向分流。)

A、左心发育不良综合征

B、室间隔缺损

C、主动脉弓发育不良并主动脉缩窄

D、动脉导管未闭

E、右心室发育不良

F、新生儿肺炎

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多项选择题3.根据目前的诊断，以下处理正确的有

A、提高吸入氧浓度，改善缺氧

B、吸入空气氧浓度

C、静脉持续注入前列腺素，保持动脉导管开放

D、静脉注射5%碳酸氢钠溶液迅速纠正代谢性酸中毒

E、过度通气

F、病情稳定后尽快行Norwood I 期手术

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多项选择题4.改善以上症状应做的处理是(提示 患儿行Norwood I 期手术，手术顺利，但术后末梢SaO 92%，血压55/20 mmHg，动脉血气提示代谢性酸中毒，末梢循环差。)

A、过度通气

B、调整左右PaCO 至45 mmHg

C、吸入空气氧浓度

D、静脉注射5%碳酸氢钠溶液迅速矫正代谢性酸中毒

E、应用硝酸甘油等药物降低体循环阻力

F、应用肾上腺素增加心肌收缩力

G、适当补充血容量

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