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[材料题] 患者女，6岁，因“入学前体检发现心脏杂音15 d”来诊。查体：BP 100/65mmHg，HR 110次/min，律齐，胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅳ/Ⅵ级收缩期杂音，P2无亢进。双肺呼吸音清，无啰音。患儿平素偶有感冒，无晕厥、抽搐，活动量较同龄儿童无明显减少。
多项选择题1.为明确诊断应立即进行的检查项目包括

A、心电图

B、胸部X线

C、超声心动图

D、心血管造影

E、心血管CT

F、血常规

  • A,B,C

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多项选择题2.目前诊断考虑(提示 心电图：左心室肥厚；超声心动图：冠状窦上缘水平有环形狭窄，狭窄前后压差75 mmHg。)

A、先天性主动脉瓣狭窄

B、先天性主动脉瓣下狭窄

C、先天性主动脉瓣上狭窄

D、主动脉缩窄

E、左心室发育不良综合征

F、动脉导管未闭

  • C

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多项选择题3.Wiliams面容的特征包括(提示 详察患儿面部特征，发现患儿面容特征符合Williams面容。)

A、头颅小，圆脸

B、鼻梁宽平

C、眼距大

D、额宽而前突

E、鼻唇沟长，唇厚

F、虹膜呈星茫状

G、耳郭较大

H、眼距宽

  • A,B,C,D,E,F,G

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多项选择题4.Williams综合征相关的染色体异常为

A、22q11.2缺失

B、21三体

C、18三体

D、17q11.23缺失

E、7q11.23缺失

F、20q11.21缺失

  • E

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多项选择题5.目前常用的手术方式有(提示 完善术前检查后拟行手术治疗。)

A、单片法

B、缩窄段切除、端端吻合

C、Doty法

D、Brom法

E、Myer法

F、Konno法

  • A,C,D,E

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多项选择题6.如患儿主动脉瓣上狭窄为弥漫性狭窄，则目前常用的手术方法包括

A、升主动脉和动脉弓联合补片成形

B、同种主动脉外管道置入

C、Bental手术

D、左心室主动脉带瓣管道

E、Ross手术

F、Ross-konno手术

  • A,B,C,D

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