试题详情
- [材料题] 12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大半年,伴肢体震颤,行走不稳,口齿不清,肌张力高,血清铜蓝蛋白40mg/L,尿铜500μg/24h,尿蛋白++。
- 单项选择题1.该患儿的诊断是
A、慢性活动性肝炎
B、肝豆状核变性
C、溶血性贫血
D、肝糖原累积病
E、肝肾综合征
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- 单项选择题2.该病的发病机制是
A、苯丙氨酸羟化酶缺乏
B、自身免疫反应所致
C、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏
D、肝脏合成铜蓝蛋白减少
E、二氢生物蝶呤还原酶缺陷
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- 单项选择题3.治疗该患儿所采取的最主要的措施是
A、低铜饮食
B、锌剂
C、铜络合剂
D、护肝治疗
E、左旋多巴
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- 单项选择题4.如果该患儿用药物及饮食治疗无效,且出现急性肝功能衰竭,应采取何种治疗方法
A、血液透析
B、腹膜透析
C、肾移植
D、肝移植
E、换血疗法
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