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[材料题] 患儿,男,3个月,发热、咳嗽伴腹泻15天,院外头孢菌素等治疗1周无效。该患儿生后反复有鹅口疮病史。其两个舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。
单项选择题1.首先要考虑的临床诊断是

A、肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病

B、肺炎+先天性心脏病

C、肺炎+AIDS

D、肺炎+慢性肉芽肿病

E、肺炎+严重联合免疫缺陷

  • A
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单项选择题2.以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断

A、外周血白细胞总数明显降低

B、血清各种免疫球蛋白水平明显降低

C、外周血T细胞水平明显降低

D、血清IgG明显降低,IgM正常

E、外周血血小板降低、体积减小

  • C
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单项选择题3.关于该原发病的说法,正确的是

A、接种卡介苗可能导致严重或致死性感染

B、输注全血和血制品,可导致患儿发生移植物抗宿主病(GVHD)

C、如需输血制品,在输注前必须通过25Gy的辐射照射

D、X线检查胸腺缺如,淋巴组织病理检查浆细胞、淋巴细胞减少

E、以上都是

  • E
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单项选择题4.首选以下哪项治疗措施

A、胎肝移植

B、免疫配型的无关供者骨髓移植

C、免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植

D、胎儿胸腺移植

E、脐带血移植

  • C
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