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单项选择题男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于 ( )

A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

C、肌磷酸化酶缺乏

D、肝磷酸化酶缺乏

E、磷酸果糖激酶缺乏

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