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简答题患儿,男,10岁,昨日患儿于睡觉时发现两下肢有紫癜,不痛且不痒。今日紫癜增多,晨起眼睑稍有浮肿,起床行走后感腿痛。近1周前有一过性腹痛,未服用任何药物。发病前3日吃过螃蟹及河虾。以往无类似发作史,家庭中亦无类似紫癜病人。体格检查结果 T 37.2℃,P 78次/分,R 26次/分,BP 95/60mmHg。神志清,营养发育好,无贫血貌,臀部以下两下肢皮肤有大小不等的紫癜,呈紫红色,部分高出皮肤,呈对称分布,压之不褪色。浅表淋巴结不肿大。双眼睑稍浮肿,巩膜无黄染,两侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,无鼻搧,唇无紫绀,咽无充血,颈软,两肺呼吸音清,心率78次/分,律齐,未疗及杂音,腹部平坦,无压痛,肝脾肋下未及,腹水征(一),四肢活动正常,各关节无肿胀,生殖器无畸形,阴囊无水肿,克布氏征(一),病理反射未引出。辅助检查:实验室检查:①三大常规:血常规:Hb 120g/L,WBC 9.4×10L,N 0.64,L 0.35,PLT 178×10L。粪常规:隐血(一)。尿常规:蛋白(+),RBC 4~5个/HP;②肝、肾功能在正常范围;③出血和凝血时间正常、APTT正常。 最可能诊断? 还要做什么检查? 需和什么疾病鉴别? 治疗原则?
  • 诊断  过敏性紫癜(AnAphylACtoiD purpurA) 诊断诊据 (1)皮肤紫癜多见于下肢及臀部,对称分布,分批出现,较重者累及上肢及躯干。紫癜大小不等,呈紫红色,高出皮面,可伴有荨麻疹、血管神经性水肿。 (2)病程中出现血尿和(或)蛋白尿。 (3)反复阵发性腹痛,位于脐周或下腹部。 (4)血小板计数、出血时间或凝血时间、APTT正常,排除血小板减少性紫癜。 还要做以下检查:过敏原测定,必要时做骨穿。 鉴别诊断 (1)特发性血小板减少性紫癜:根据皮疹的形态、分布及血小板计数、出血时间或凝血时间、APTT正常,排除血小板减少性紫癜。 (2)外科急腹症:在皮疹出现以前如出现急性腹痛者,应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛位置不固定,压痛轻,无腹肌紧张和反跳痛,出现肠穿孔时伴剧烈腹痛。出现血便时,需与肠套又叠、梅克尔憩室作鉴别。该患儿无剧烈腹痛、紫癜明显可排除。 (3)急性肾小球肾炎:过敏性紫癜患儿当皮肤表现出现较迟时,应与急性肾小球肾炎区别,后者血清补体降低,可与紫癜性肾炎区别。 治疗 1、治疗原则  卧床休息,积极寻找和去除致病因素,如控制感染,注意对症治疗。 2、治疗方案 (1)一般治疗:急性期卧床休息。要注意液量、营养及保持电解质平衡。有消化道出血者,如腹痛不重,仅大便潜血阳性者,可用流食。如有明显感染,应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。 (2)对症疗法:有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组织胺药物和钙剂;近年来提出用H2受体阻滞剂西米替丁20~40mG(kG·D)分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注,1~2周后改为口服,15~20mG(kG·D),分三次服用,继续应用1~2周。有腹痛时应用解痉挛药物,消化道出血时禁食。 (3)抗血小板凝集药物:阿司匹林3~5mG/(kG·D),每日一次口服;双嘧达莫(潘生丁)3~5mG/(kG·D),分次服用。 (4)抗凝治疗:本病可有纤维白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,近年来有使用肝素降低紫癜肾炎的发生的报道。 (5)肾上腺皮质激素:单独皮肤或关节病变时,无须使用肾上腺皮质激素。以下情况是用激素的指征:有严重消化道病变,如消化道出血时,可服泼尼松1~2mG/(kG·D),分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注,症状缓解后即可停用。 临床思维:过敏性紫癜 过敏性紫癜是一种由微生物、药物、食物、花粉等抗原成分引起的免疫复合物型变态反应性毛细血管炎症所致的疾病。多见于学龄前和学龄期儿童,一年四季均有发病,以春秋季多见。临床特征除皮肤紫癜外,常伴有关节肿痛、腹痛、便血、肾脏病变等。该病除反复发作的特点外,肾脏受累是本病常见的特征之一,20%~100%的病儿有不同程度的肾损害,可表现为镜下或肉眼血尿、蛋白尿、急性肾炎综合征、肾病综合征及急性肾功能不全。疾病早期出现的临床症状与体征越多,肾脏受累的机会越大。治疗主要是对症处理,腹痛或关节肿痛是应用糖皮质激素的适应证。对紫癜性肾炎不主张应用糖皮质激素,可应用雷公藤治疗。治疗本病加用血小板抑制剂与血管扩张剂是必要的。潘生丁可抑制磷酸二酯酶的活性,使环磷腺苷(CAMP)分解减少,CAMP水平升高,抑制血小板聚集。本病为自限性疾病。多数患儿预后良好。部分患儿可复发,复发间隔时间数周至数月不等。肾脏受损程度是决定预后的关键因素。大多数有轻度肾脏损害者都能逐渐恢复,约有2%的患儿发生终末期肾炎,有新月体形成的肾小球肾炎患者,80%以上于1年内发展为终末期肾炎。紫癜性肾炎预后好的因素有:①年龄<5岁;②表现为单纯性血尿或蛋白尿;③病理类型为微小病变或轻度局灶性节段性肾炎。

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