患儿，男，3月，发热咳嗽3天，进行性加重。查体：T38℃，呼吸87次/分，体重4kg，心率220次/分，心音低钝，胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，向腋下传导，可触及振颤。烦躁哭闹，面色灰白，呼吸急促可见鼻扇三凹征，尿少，四肢末梢凉，双肺听诊呼吸音粗，可闻及中小水泡音，腹胀，肝脏肋下4cm。平时患儿哭闹时即有口周发绀。可能的诊断是? 还应做哪些检查？鉴别诊断？治疗方案？

简答题患儿，男，3月，发热咳嗽3天，进行性加重。查体：T38℃，呼吸87次/分，体重4kg，心率220次/分，心音低钝，胸骨左缘3~4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，向腋下传导，可触及振颤。烦躁哭闹，面色灰白，呼吸急促可见鼻扇三凹征，尿少，四肢末梢凉，双肺听诊呼吸音粗，可闻及中小水泡音，腹胀，肝脏肋下4cm。平时患儿哭闹时即有口周发绀。可能的诊断是? 还应做哪些检查？鉴别诊断？治疗方案？

正确答案：诊断: 重症肺炎合并心力衰竭、先天性心脏病-室间隔缺损。根据患儿病史咳嗽发热3天，进行性加重，呼吸急促可见鼻扇三凹征，双肺听诊可闻及中小水泡音，故支气管肺炎诊断明确。该患儿3个月大，体重4kg，平时哭闹有口周发绀，心脏听诊胸骨左缘3~4肋间可闻及ⅲ级收缩期杂音，向腋下传导，可触及震颤，故先天性心脏病室间隔缺损诊断成立。肺炎合并心力衰竭时的诊断标准：1、安静时心率增快，婴儿〉180次/分，幼儿〉160次/分，不能用发热或缺氧解释者；2、呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸达60次/分以上；3、肝达肋下3 cm，以上，或在密切观察下短时间内较前增大，而不能以横膈下移等原因解释；4、心音明显低钝，或出现奔马律；5、突然烦躁哭闹不安，面色苍白或发灰，而不能用原有疾病解释者；6、尿少、下肢浮肿，以除外营养不良，肾炎、维生素b1缺乏所致。根据以上诊断依据该患儿可诊断心力衰竭。还应作的检查：心肌酶、心肌肌钙蛋白、肝肾功、电解质，当患儿病情稳定可做心脏超声、x线。鉴别诊断：严重心力衰竭可出现周围循环衰竭。婴幼儿心力衰竭应与以下情况鉴别： 1．重症支气管肺炎及毛细支气管炎患儿有呼吸困难，呼吸及脉搏增快等体征。由于肺气肿而膈肌下降，可使肝脏在肋下2~3cm处触及，以上体征与心衰相似，但其心脏不扩大，肝脏边缘并不圆钝。 2．发绀型先天性心脏病因患儿缺氧，常出现呼吸增快、烦躁、发绀加重及心率增快，但并无心衰的其他表现，如肝脏肿大等。 3．有大量左向右分流的先天性心脏病往往有心脏代偿性肥厚，出现呼吸与脉搏增快，耽误肝脏肿大等表现。治疗方案：应重视病因治疗，先天性心脏病患者内科治疗是术前的准备； 1．一般治疗充分的休息，卧床或半卧位，尽量避免患儿烦躁哭闹，必要时可使用镇静剂，苯巴比妥、安定，须注意呼吸抑制，以减轻患儿的心脏负荷。吸氧。 2．洋地黄类药物的应用洋地黄类药物作用于心肌细胞上的na-k atp酶，抑制其活性，使细胞内na浓度升高，通过na-ca交换使细胞内ca升高，从而加强心肌收缩力，使心室排空完全，心室舒张末期压力明显下降，从而静脉瘀血症状减轻。用法：1）洋地黄化，首次给洋地黄总量的1/2，余量分两次给，每隔4~6小时给予，多数患儿可于8~12小时内能达到洋地黄化。2）维持量，洋地黄化后12小时可开始给予维持量。疗程视病情而定：急性肾炎合并心衰者往往不需要维持或仅短期应用；短期难以去除病因者则应注意随患儿体重增长及时调整剂量。 3）注意事项，了解既往应用洋地黄使用情况，以防药物过量；心肌炎患儿对洋地黄耐受性差，一般按常规剂量减去1/3，且饱和时间不宜过快；钙剂与洋地黄有协同作用，应避免用钙剂；低钾可引起洋地黄中毒。 4）毒性反应，心律失常、恶心呕吐、嗜睡头昏等。 3、利尿剂注意电解质紊乱 4、血管扩张剂血管紧张素转换酶抑制剂有效缓解心衰的临床症状，改善左室的收缩功能，防止心肌重构，逆转心室肥厚，降低心衰病人的死亡率。硝普钠扩张小动脉和小静脉的血管平滑肌，作用强生效快和持续时间短，对急性心衰和周围血管阻力增加者效果显著。酚妥拉明，以扩张小动脉为主，兼有扩张静脉的作用。 5、其他药物治疗伴有血压下降者可给予多巴胺，若血压下降显著可给予肾上腺素。临床思维：心力衰竭心力衰竭（简称心衰）是指心脏工作能力下降，即心排血量绝对或相对不足，不能满足全身组织代谢需要的病理状态，心衰的发病机制复杂，基本机理为心肌收缩和心肌舒张功能障碍。引起心衰的病因很多，小儿时期心衰以1岁以内发病率最高，其中以先天性心脏病引起者最多见，其次有心内膜弹力纤维增生症，扩张型心肌病，病毒性心肌炎等。其诱因常为支气管肺炎，重度贫血，电解质紊乱和缺氧等。心衰的分类 1、心衰发生的急缓分为：急性心力衰竭，慢性心力衰竭；2、按心衰发生的部位分为：左心衰、右心衰、全心衰；3、按血流动力学改变分为：低排血量心衰，高排血量心衰；4、按心脏功能分为：收缩功能衰竭，舒张功能衰竭。心衰的分度据临床表现，心功能障碍的严重程度分4级：心衰分3度 ⅰ级：一般体力活动不受限；ⅲ级：活动轻度受限，休息时无症状，但中等体力活动时即出现症状。亦称ｉ度心衰； ⅲ级：活动明显受限，活动稍多即出现明显症状，亦称ⅲ度心衰；ⅳ级：任何活动均有症状，在休息时也有症状，亦称ⅲ度心衰。婴儿的心功能分级：ⅰ级：无症状，吸乳和活动与正常儿无异；ⅲ级：在乳儿吸乳时，可有轻度呼吸急促或多汗，较大婴儿活动时有异常的呼吸困难，但生长发育正常；ⅲ级：吸乳和活动有明显的呼吸急促，喂哺时间延长，生长发育因心衰而落后；ⅳ级：休息时也有症状，呼吸急促，有三凹征，呻吟和多汗。心衰诊断标准 1、具备以下4项考虑心衰： 1）呼吸急促：婴儿>60次/分，幼儿>50次/分，儿童>40次/分；2）心动过速：婴儿>160次/分，幼儿>150次/分，儿童>140次/分； 3）心脏扩大：体检、x线或超声心动图证实；4）烦躁、喂哺困难、体重增加、尿少、水肿、多汗、紫绀、呛咳、阵发性呼吸困难（2项以上） 2、具备以上4项加以下1项或以上2项加以下2项，可确诊心衰 1）肝脾肿大：婴幼儿肝脏在右肋下≥3cm，儿童>1cm，进行性肝脏肿大或伴触痛更有意义；2）肺水肿；3）奔马律。 3、严重心衰可出现周围循环衰竭。治疗 1、治疗原则1）去除病因 2）减轻心脏负荷 3）改善心脏功能（收缩及舒张功能） 4）保护衰竭心脏。 2、一般治疗 1）休息：取平卧或半卧位卧床休息以减轻心脏负担，尽力避免患儿烦躁，必要时适当应用镇静剂；2）饮食：给予易消化和富有营养的食物，少量多餐，限制钠盐入量；3）限制液量：每日控制在60～80ml/kg，于24小时内均匀补充； 4）吸氧； 5）病因治疗。 3、正性肌力作用药物 1）洋地黄类药物：洋地黄类药物抑制心肌细胞膜上的na-k-atp酶活性，使细胞内na浓度升高，通过na-ca 交换使细胞内ca²⁺升高，增强心肌收缩。通过正性肌力作用，负性传导作用及负性频率作用起效应。适用于左心系瓣膜返流，心内膜弹力纤维增生症，扩张型心肌病和某些先心病等所致的充血性心力衰竭，尤其合并心室率增快，房扑，房颤者更有效。常用地高辛。a．饱和量法（全效量法）：<2个月者30μg/kg，2个月～2岁者 40μg/kg，>2岁者30μg/kg，首次予饱和量的1/2～1/3剂量，余量分2～3次间隔6～8小时给予。24小时达饱和，末次用药后12小时按维持量用药。 b．维持量法：维持量按饱和量的1/4～1/5计，每日分2次，每12小时1次。常用1/10饱和量q12h 给予。 2) 非洋地黄类正性肌力药物: a． β-受体激动剂，主要包括多巴胺和多巴酚丁胺。多用于紧急情况的急性心衰，危重难治心衰，心源性休克患儿。二者联合应用，常取得较好疗效。对心源性休克患者各7．5μg/kg?min，肺毛细血管楔压不升高，心排血量增高，血压上升。 b．磷酸二酯酶抑制剂，适用于心脏手术后右心衰或持续肺动脉高压者。短期治疗可使临床症状及血流动力学改善。长期应用可能会对长期生存率有不利影响。氨力农：仅供静脉注射用于急性心衰的短期治疗，首次负荷量0．5～1mg/kg，5～10分钟缓慢注入，继以5～10μg/kg?min静点，连用7～10天。米力农： 1mg/kg·d，分3～4次口服；静脉首剂25μg/kg，10min后以0．25～0．5μg/kg?min静脉维持24～48小时，或停药16小时后改为口服。 4、利尿剂：据病情轻重，利尿剂的作用机制及效应力，合理选择或联合应用。1）噻嗪类：作用远端肾曲小管的近端，用于轻、中度心衰；2）袢利尿剂：作用于袢上升支，用于急性心衰伴肺水肿或重症及难治性心衰患儿；3）保钾性利尿剂：作用于远端肾曲小管的远端集合管。 5、血管扩张药选药原则：肺淤血症状严重，肺毛细血管楔压明显升高（>2．40～2．66kpa），而心排血量仅适度下降者宜选扩张静脉药，如硝酸甘油及硝酸异山梨醇酯；当心排血量明显降低，全身血管阻力增加，而肺毛细血管楔压正常或略升高时宜选扩张小动脉药，如硝普钠，肼苯达嗪，酚妥拉明；当心排血量明显降低，全身血管阻力增加，肺毛细血管楔压升高时，宜用均衡扩张小动脉和静脉药，如卡托普利。
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