患儿男性，9岁，以“食欲低下，嗜睡，多饮多尿，消瘦4月余”入院。白天喝水次数及尿次数较频，夜间起床喝水3～4次/夜，饮水量5～6升/天，限制喝水烦躁，尿为淡黄色。查体：体重：18．5kg，血压90/60mmHg，神情，精神差，营养差，皮肤弹性欠佳，皮下脂肪0．1cm，心率80次/分，律齐，双肺及腹部未见异常。随即查尿常规：比重＜1．005尿糖阴性。初步诊断？依据？进一步做那些检查？如何治疗？

简答题患儿男性，9岁，以“食欲低下，嗜睡，多饮多尿，消瘦4月余”入院。白天喝水次数及尿次数较频，夜间起床喝水3～4次/夜，饮水量5～6升/天，限制喝水烦躁，尿为淡黄色。查体：体重：18．5kg，血压90/60mmHg，神情，精神差，营养差，皮肤弹性欠佳，皮下脂肪0．1cm，心率80次/分，律齐，双肺及腹部未见异常。随即查尿常规：比重＜1．005尿糖阴性。初步诊断？依据？进一步做那些检查？如何治疗？

正确答案：中枢性尿崩症初步诊断：中枢性尿崩症诊断依据：有典型的烦渴、多饮、多尿症状，尿量＞4升/天，尿色淡黄，限制饮水烦躁，尿比重＜1．005，尿糖阴性。为进一步明确诊断，还需做：1、垂体mri，2、血生化（电解质、血渗透压），3、禁水试验，4、尿渗透压测定，5、必要时加压素试验。治疗：1、病因治疗：主要治疗原发病。 2、药物治疗：如鞣酸加压素（长效尿崩停），1-脱氨-8-d-精氨酸加压素等。临床思维：中枢性尿崩症尿崩症是下丘脑的视上核及室旁核的神经内分泌细胞所分泌的抗利尿激素（adh）不足或肾小管对adh不反应，临床上以多饮多尿为主要表现的疾病。前者称为中枢性尿崩症，后者称为肾性尿崩症。诊断（一）临床表现 1．可突然起病，也可呈渐进性。 2．烦渴、多饮、多尿、每日饮水量或尿量＞4升/天。 3．常因饮水过多，影响食欲，夜尿增多，出现遗尿，影响睡眠。 4．体重不增或明显消瘦，病程长者可出现生长障碍。 5．皮肤干燥，饮水不足时可出现脱水征，年幼儿可出现烦躁、高热、甚至抽搐等症状。 6．出现斜视、复视、视野改变，性早熟，颅压高等症状时需要排除颅内占位性病变。 7．因朗格汉斯细胞组织细胞增生症引起的尿崩症可伴有发热、皮疹、突眼及骨质破坏等。（二）辅助检查 1．常规检查血生化、肾功能、尿比重、尿常规、血、尿渗透压及血气，血adh。 2．眼底、肾脏b超、头颅正侧位ct或mri。 3．特殊检查（1）限水试验用于鉴别精神性多饮及中枢性尿崩症。根据病情及患者反应情况选择8小时或12～16小时限水试验。前者经限水后尿渗透压明显上升，对限水试验耐受良好。限水后尿比重＜1.010，需进一步做垂体加压素试验。若尿比重在 l．010～l．016之间为部分性尿崩症。（2）垂体加压素试验用于鉴别中枢性尿崩症与肾性尿崩症。可与限水试验连续进行。剂量：5u/m，前者注射后尿比重明显上升＞1.016，尿渗透压大于血渗透压。而后者尿量及尿比重无明显变化。治疗（一）病因治疗肿瘤者手术或放疗；朗格汉斯细胞组织细胞增生症可采用化疗方案。（二）激素替代治疗 1．人工合成去氨加压素（ddavp） 0．lmg／片，每次0．05～0．lmg，每日 2～3次，剂量个体化。 2．鞣酸加压素（长效尿崩停）肌肉注射，从每次0．15－0．2ml开始，根据疗效逐步调整剂量，最大量每次0．5ml。注意血压及水中毒情况。（三）其他药物 1．氯磺丙脲剂量20mg／kg·d，分2次服，有效后可酌情减量，注意低血糖等副作用。 2．双氢克尿噻剂量2～4mg／kg·d，分2－3次服，同时补充钾，对肾性尿崩症有效。 3．消炎痛剂量1～2mg/kg·d，分三次服，用于肾性尿崩症。 4．安妥明剂量50mg/（kg·d），最大量1．5g／d，分2～3次服，注意对肝脏的毒性。 5．酰胺唑嗪剂量5～10mg/(kg·d)，分2～3次服，与氯磺丙脲合用可加强药效。
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