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- 简答题女性患儿,2岁,以“发现面色苍白1月”之主诉入院,1月来患儿出现烦躁不安、易怒,少哭不笑,纳差。平素挑食,厌食。入院查体:神志清,精神差,面色蜡黄,毛发稀疏。全身皮肤粘膜无皮疹及出血点,浅表淋巴结未触及肿大。心前区可闻及Ⅱ级收缩期杂音。腹部及神经系统无异常。血常规:WBC6.5×10/L,RBC2.7×10/L,HB 70g/l,PLT105×10/L,MCV100fl,MCH35pg ,骨髓像:骨髓像呈红系细胞增生,粒/红比例倒置。以原红及早幼红细胞增生为主。各期幼红细胞出现浆老核幼现象。 该患者的诊断是什么? 诊断依据是什么? 应该如何治疗?
- 诊断:营养性巨幼红细胞性贫血 诊断依据:1.2岁幼儿;2. 烦躁不安、易怒,少哭不笑,纳差1月;3.体格检查:面色蜡黄,毛发稀疏。心前区可闻及ⅱ级收缩期杂音;4. 血常规:rbc2.7×10/l,hb 70g/l, mcv100fl,mch35pg;骨髓像:红系细胞增生, 各期幼红细胞出现浆老核幼现象。 治疗原则:1.注意营养;加强护理,预防感染2.维生素b12和叶酸治疗 临床思维:营养性巨幼红细胞性贫血 营养性巨幼红细胞性贫血(nutritional megaloblastic anemia)是由于维生素b或叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。维生素b和叶酸缺乏所致的巨幼红细胞性贫血多见于婴幼儿。<2岁者占96%以上,起病缓慢。病因:1. 缺乏维生素b所致的巨幼红细胞性贫血的病因:①摄入量不足②吸收和运输障碍③需要量增加 2.缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的病因:①摄入量不足②药物作用③代谢障碍。临床表现: 1.一般表现 多呈虚胖,或伴轻度水肿,毛发稀疏发黄,严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。2.贫血表现 轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄、疲乏无力。常伴有肝、脾肿大。3.精神神经症状 患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素b缺乏者还可出现表情呆滞、嗜睡,对外界反应迟钝,少哭不笑,智力发育、动作发育落后,甚至退步。此外,还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤,甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵孪及巴彬斯基征阳性等。4.消化系统症状 常有食欲不振、腹泻、呕吐和舌炎等。实验室检查 :1.血象 呈大细胞性贫血, mcv>94fl,mch>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。血涂片可见红细胞大小不等,以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见;嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见,可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞计数常减少,中性粒细胞数和血小板数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多现象,可见到5%以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前,因此有早期诊断的意义。此外,还可见到巨大晚幼、巨大杆状核中性粒细胞。2.骨髓象 骨髓增生明显活跃,以红细胞系统增生为主,粒:红比值常倒置,各期幼红细胞均出现巨幼变,表现为胞体变大、核染色质粗松、副染色质明显,显示细胞核的发育落后于胞浆。可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞,巨核细胞的核有过度分叶现象。3.维生素b缺乏的血清学检查 ①血清维生素b:正常值为200~800ng/l,如<100ng/l则提示缺乏维生素b;②血清乳酸脱氢酶(ldh)水平明显增高;尿甲基丙二酸的排泄量增多是维生素b缺乏的一个可靠而敏感的指标;血清胆红素水平可有中等度的增高。4.叶酸缺乏的血清学检查 ①血清叶酸正常值为5~6ug/l,<3ug/l提示叶酸缺乏;②血清维生素b和血清铁水平 正常或升高;③血清ldh水平明显增高。预防:主要是改善哺乳母亲的营养,婴儿及时添加辅食,年长儿要注意食物均衡,去除影响维生素b和叶酸吸收的因素。治疗 由于维生素b和叶酸缺乏的病因不同,故治疗原则也各异,现分述如下:1.缺乏维生素b所致的巨幼红细胞贫血的治疗①注意营养与护理,防治感染。②肌注维生素b :每次100ug, 每周2~3次。③对症治疗 肌肉震颤可用镇静剂治疗;重度贫血者可予输血。2.缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗。 ①去除病因,改善营养。②叶酸治疗:5mg , 口服,3次/日。
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