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[材料题] 患儿，女，5个月，因面色苍白3个月入院，无出血倾向，无发热，无咯血及黑便，无尿色明显加深，无皮疹。面色苍白逐渐加重，分别在入院前半个月及入院前3个月于院外诊断重度贫血而输血两次，共100ml，输血后短暂面色红润，很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗，病情无好转。体检：生长发育尚好，无皮疹及黄疸。呼吸急促，双肺无显著异常，心前区闻及柔和2/6SM。肝肋下3cm，脾肋下2.5cm。
多项选择题1.需要进一步询问的重要病史包括

A、妊娠是否足月

B、生产方式

C、喂养史

D、出生体重

E、籍贯

F、产时有无母亲输血

G、单胎或双胎

H、家族中有无类似疾病史

  • A,C,D,E,F,G,H

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多项选择题2.患者系双胎之长女，产时重量1.7kg，36孕周因胎膜早破行剖宫产。双胎之小也有类似贫血表现。目前最需要做的检查是

A、血液分析+网织红细胞

B、尿液分析

C、大便隐血

D、出血时间

E、凝血时间

F、肾功能

G、肝功能

  • A

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多项选择题3.针对病因学诊断，目前应做什么检查项目，提示：血液分析报告：WBC5.8×10/L，Plt480×109/L，Hb59g/L，MCV31.7fl，MCHC339g/L，Rc0.004

A、血清结合珠蛋白

B、血清铁，总铁结合力

C、血红蛋白电泳+HbF

D、父母血红蛋白电泳+HbF

E、Coombs试验

F、骨髓穿刺

G、胸腹部CT

H、结肠镜检查

I、心脏彩色多普勒

  • A,B,C,D,E,F

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多项选择题4.目前应急诊做什么处理，提示：经过上述检查，复查血常规报告：WBC6.23×10/L，PLT454×10/L，Hb43g/L，MCV91.5fl，MCHC329g/L，RC0.003

A、2:1等张含钠液扩容

B、输注红细胞悬液

C、应用激素

D、应用抗生素

E、应用强心药

F、给氧

  • B,F

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多项选择题5.检查报告血清结合珠蛋白：0.71/L（0.3～2.1g/L），血清铁：正常，铁饱和度61.5%；血红蛋白电泳：HbF4.2%，HbA1.8%；父母血红蛋白电泳：正常；Coomb试验：直接间接均阴性。根据上述检查结果及病史，目前可以排除的疾病是

A、地中海贫血

B、缺铁性贫血

C、蚕豆病

D、遗传性球形红细胞增多症

E、白血病

F、自身免疫性溶血性贫血

G、消化道畸形

  • A,B,C,F

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多项选择题6.骨髓报告：增生活跃，以粒系增生为主，红系增生减低占5%，以晚幼红为主，淋巴系比例正常，巨核细胞正常，血小板易见，目前应判断为

A、再生障碍性贫血

B、骨髓增生异常综合征

C、纯红细胞再生障碍性贫血

D、白血病

E、巨细胞病毒肝炎

F、戈谢病（Gaucher disease）

G、溶血危象

  • C

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多项选择题7.输血后血液分析结果：WBC7.2×10/L，Plt312×10/L，Hb63g/L，MCV97.5fl，MCH30.7pg，MCHC344g/L，Rc0.003，胸片未见胸腺肿大征象。针对原发病应用什么药

A、利尿剂

B、肾上腺皮质激素

C、促红细胞生成素

D、抗生素

E、叶酸

F、维生素B

G、GM-CSF

  • B

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