试题详情
- [材料题] 患者男,56岁,因“全身皮肤黄染3年,口干、眼干伴腮腺及泪腺肿大2年”入院。3年前,患者巩膜及全身皮肤黄染,腹部CT示“胰头癌”,行胰腺十二指肠切除术。病理示:慢性纤维化胰腺炎、胆管炎。出院后,患者碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶(GGT)水平持续升高,伴双眼突出、泪腺及腮腺肿大。给予熊去氧胆酸及泼尼松治疗3个月后,症状缓解,但ALP、GGT水平仍轻度升高。2年前,患者出现口干、眼干、哭时无泪,伴反复发作的双侧腮腺无痛性肿大、夜尿增多。抗核抗体(ANA)阳性,类风湿因子(RF)、CRP及ESR均升高。抗SSA及抗SSB抗体阴性。外院唇腺活检示:淋巴细胞灶性浸润,考虑为“干燥综合征”。近半年来,患者于着凉后反复发热,体温波动范围为37.5~39℃,使用退热药及抗生素后体温降至正常。发热时,患者有全身多关节疼痛,伴尿急、尿频、尿痛,尿中泡沫增多,口腔溃疡多发。患者精神、食欲可,睡眠欠佳。7年前被确诊为2型糖尿病;5年前,因颌下淋巴结肿大行双侧颌下淋巴结及右侧颌下腺切除术。
- 多项选择题1.为了进一步完善检查,以下哪些特殊辅助检查或针对性检查是需要的( )
A、自身免疫性疾病谱指标
B、蛋白电泳
C、免疫电泳
D、血清IgG4
E、唇腺活检+免疫组化
F、腮腺超声
G、甲状腺彩超
H、甲状腺功能
- A,B,C,D,E,F,G,H
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- 多项选择题2.提示 若患者ESR、RF、CRP、γ球蛋白、血清IgE和IgG4水平均升高,ANA阳性,抗SSA及抗SSB抗体阴性。本院再次唇腺活检示,部分腺体结构破坏及萎缩,大量淋巴细胞、浆细胞浸润,IgG4<10个/高倍镜。对该患者病情判断或描述正确的是( )
A、临床不支持干燥综合征诊断
B、需考虑IgG4相关涎腺炎(即米库利奇病,Mikulicz disease,MD)
C、MD是干燥综合征的一个亚型
D、MD是独立于干燥综合征的一种疾病
E、MD是IgG4相关性疾病谱中的一种
F、MD患者腺体反复无痛性肿大
G、MD患者口干、眼干、关节痛等表现常较重
H、MD患者ANA、抗SSA、抗SSB等抗体常为阴性
- A,B,D,E,F,H
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- 多项选择题3.提示 若患者转氨酶均正常,自身免疫性肝病抗体均为阴性。腹部超声示,肝脏轻度不均质改变,门脉矢状部及右前支附壁血栓。结合本题干资料,可以排除下列哪些疾病( )
A、原发性胆汁性肝硬化
B、自身免疫性肝炎
C、原发性硬化性胆管炎
D、IgG4相关性硬化性胆管炎
E、胰腺癌
F、类风湿关节炎
- A,B,E,F
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- 多项选择题4.提示 若患者GGT81U/L(↑),ALP260U/L(↑),肌酐171μmol/L(↑),二氧化碳结合力15.2mmol/L(↓),24小时尿蛋白定量1.58g/d(↑)。尿渗透压下降,尿酸化功能减退,肾小管蛋白三项[即β2微球蛋白、视黄醇结合蛋白、N-乙酰-β-D-氨基葡糖苷酶(NAG)]升高。血气分析示,pH7.383,碳酸氢根21.6mmol/L(↓)。双肾B超:轻度弥漫性病变,左肾实性结节。以下叙述正确的是( )
A、肾酸化功能减退
B、肾小管间质病变的诊断基本明确
C、需考虑IgG4相关性肾病
D、需考虑胰腺癌累及肾脏
E、必须行左肾实性结节肾脏活检术明确诊断
F、结合临床不必行肾脏活检术
- A,B,C,F
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- 多项选择题5.若患者3年前胰腺癌诊断有误,对可能的原因或有关诊断叙述正确的是( )
A、急性胰腺炎或慢性胰腺炎占位误诊为胰腺癌
B、可通过血清IgG4及自身抗体检查明确有无自身免疫性胰腺炎
C、CT、MRI、MRCP、ERCP有助于明确诊断
D、细针穿刺胰腺活检无助于明确诊断
E、胰腺癌诊断无误,但患者合并其他疾病
F、多器官损害需考虑胰腺癌广泛转移
- A,B,C
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- 多项选择题6.提示 若患者血清IgG、IgE、γ球蛋白水平显著升高,且存在低补体血症等血清学表现。结合本题干信息,可以得出如下初步判断( )
A、患者为多系统受累
B、需首先考虑IgG4相关性疾病
C、需给予患者胰岛素、熊去氧胆酸及碳酸氢钠治疗
D、需给予患者糖皮质激素药物治疗
E、若患者术前影像学特征性表现为腊肠型胰腺肿大,更加支持自身免疫性胰腺炎
F、患者多器官损害尚不能用一元论解释
- A,B,C,D,E
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