试题详情
- [材料题] 患者女,28岁,因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示:血清丙氨酸氨基转移酶922U/L,天门冬氨酸氨基转移酶876U/L,总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史,否认嗜酒,家族史无特殊。查体:神清,精神欠佳,面色晦暗,皮肤、巩膜中度黄染,腹软无压痛,肝肋下未及,脾肋下可触及,质韧,无触痛,移动性浊音阴性,双下肢无水肿。
- 多项选择题1.目前患者的诊断考虑(提示: 入院后进一步检查结果如下:尿蛋白(+++),自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性,铜蓝蛋白6.5mg/dl,双眼Kayser-Fleischer环阳性,颅脑MRI提示:双侧苍白球、壳核异常信号。)
A、原发性胆汁性肝硬化
B、原发性硬化性胆管炎
C、Wilson病
D、肾病综合征
E、先天性铜蓝蛋白缺乏症
F、血色病
G、良性复发性肝内胆汁淤积
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- 多项选择题2.患者应接受的治疗包括(提示: 该患者入院后第3天行肝穿刺活检,检测肝组织铜含量为680μg/g干重。骨密度检测提示:骨量减少,骨密度降低。)
A、口服青霉胺250~500mg/d
B、口服维生素B
25mg/d
C、给予保肝、退黄治疗
D、给予口服利尿剂治疗
E、给予泼尼松治疗
F、告知患者严禁摄入坚果类、巧克力、蚕豆、动物肝脏等含铜量高的食物
G、立即行脾切除手术治疗
H、补钙治疗
I、进行肝移植术前评估,择期行肝移植手术
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- 多项选择题3.应做的进一步处理是(提示:患者规律口服青霉胺治疗已2年,并坚持定期复查,病情一直平稳。2周前患者自觉体重增加,并出现双下肢可凹性水肿,查尿常规提示:尿蛋白(++++)。)
A、维持青霉胺治疗,监测血糖并行胰岛功能试验检查
B、停止青霉胺治疗,待症状缓解后再继续青霉胺治疗
C、继续青霉胺治疗,并加用口服利尿剂治疗
D、停止青霉胺治疗,换用曲恩汀治疗
E、将青霉胺减量后继续治疗
F、将青霉胺减量并加用锌制剂联合治疗
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