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[材料题] 患者女，18岁，学生，因反复肝功能异常3年入院。查体：巩膜轻度黄染，角膜KF环(+)。未见肝掌、蜘蛛痣，心、肺无特殊、肝肋下0.5cm，质中，脾肋下未扪及，腹腔积液征阴性，神经系统检查无异常。
多项选择题1.对诊断有帮助的病史是(提示：　入院后相关：血清丙氨酸氨基转移酶32U/L，天门冬氨酸氨基转移酶78U/L，碱性磷酸酶65U/L，血清胆红素26μmol/L，清蛋白37g/L，各项嗜肝病毒标志物阴性，血清铜蓝蛋白6.2mg/dl。)

A、患者2d前曾进食海鲜

B、患者近2年学习成绩明显下降

C、3周前因上呼吸道感染发热曾按常规剂量服用过解热镇痛药对乙酰氨基酚2d

D、其母已故于“肝硬化上消化道出血”

E、患者儿时曾患“蛔虫症”

F、患者出生时生理性黄疸消退较晚

  • B,D

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多项选择题2.该患者可能出现了(提示：　入院第5天，尚未开始治疗时患者无明显诱因出现寒战、高热，次日出现黄疸，全身皮肤见淤点、淤斑及中等量腹腔积液，肝脏明显缩小，并出现睡眠颠倒，间断意识不清，血红蛋白降至56g/L，外周血网织红细胞8％，复查肝功能提示：氨基转移酶下降，总胆红素明显上升，凝血酶原活动度降至17％，Coomb试验阴性。)

A、消化道出血

B、肝性脑病

C、暴发性肝衰竭

D、自发性腹膜炎

E、急性溶血性贫血

F、药物过敏反应

G、弥散性血管内凝血

  • B,C,E

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多项选择题3.在接下来的治疗中，正确的是(提示：　经人工支持治疗后病情逐渐稳定，继之应用青霉胺及常规保肝药物治疗2个月肝功能正常。)

A、继续应用青霉胺至肝功能持续正常6个月后停药

B、治疗过程中应定期检测血常规、尿常规，肝、肾功能及24h尿铜排泄量

C、应同时补充维生素B治疗

D、若患者突然出现吞咽困难、震颤等症状，则应将青霉胺剂量加大

E、患者临床症状和体征稳定后可开始维持治疗

F、若患者出现严重骨髓抑制或肾功能损害，则应换用曲恩汀继续治疗

G、Wilson病的治疗应该持续终生

  • B,F,G

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