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[材料题] 患者男性，23岁，因“头痛伴行走不稳1个月余”入院。既往体健，其父亲、哥哥曾因颅内肿瘤行手术治疗，术后病理示血管母细胞瘤。查体：血压120/88 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，意识清，查体合作，眼球活动未见障碍，步态蹒跚，全身皮肤未见黄染、结节、皮疹，胸廓无畸形，腹平、软，无压痛，未触及包块，肝、脾未触及，四肢未见畸形，肌力5级，肌张力正常，闭目难立征阳性、指鼻试验阳性。外院颅脑MRI平扫示左小脑血管母细胞瘤伴脑积水、延髓背侧占位。
多项选择题1.为明确诊断，需进行的检查包括

A、颅脑、全脊髓MRI增强扫描

B、眼底检查

C、腹部增强CT

D、24小时尿儿茶酚胺测定

E、血常规

F、腹部B超

G、胸部CT

  • A,B,C,D,E,F

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多项选择题2.提示：颅脑MRI增强扫描示幕上脑室扩大，左小脑可见一3.6 cm×2.9 cm×2.7 cm囊性病灶，囊壁未见强化，边界光滑，瘤结节明显强化，瘤周无或轻度水肿；四脑室底可见一约2.5 cm×2.4 cm×5.5 cm卵圆形病灶，周边有迂曲的血管流空影，病灶呈明显强化，余检查未见异常。此患者可考虑的疾病包括

A、颅内多发血管母细胞瘤(左小脑、延髓血管母细胞瘤)

B、VHL病

C、梗阻性脑积水

D、延髓胶质瘤

E、室管膜瘤

F、左小脑毛细胞型星形细胞瘤

  • A,B,C

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多项选择题3.对于此患者，目前的治疗方法有

A、显微外科手术切除

B、术前全脑血管造影，必要时可行供血动脉栓塞治疗

C、立体定向放射治疗

D、药物治疗，如抗血管生成药物

E、普通放射治疗

F、随访观察

  • A,B,C,D

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多项选择题4.血管母细胞瘤可发生于

A、小脑

B、脊髓

C、脑干

D、垂体柄

E、视神经

F、外周神经

  • A,B,C,D,E,F

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