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[材料题] 女性患者，39岁。8个月前无明显诱因缓慢出现双足底麻木，伴踩棉花感及针刺样疼痛，双下肢走路沉重感，并发现双膝部以下压凹性水肿，无明显肢体无力，无肌肉萎缩及肉跳，未予重视及诊治。7个月前双足底麻木、疼痛加重，行走时疼痛明显，轻度影响睡眠，同时出现双下肢无力，走平路易绊脚，但上楼不受影响，尚能独立行走，此时发现双足皮肤呈紫红色。于当地医院就诊，查腰椎穿刺脑脊液细胞数正常，蛋白2170mg/L(0～350.0mg/L)；肌电图检查提示四肢感觉、运动神经均受累，传导速度及波幅均下降，以波幅下降为主，诊断为“周围神经病”，给予地塞米松10mg/d×20d治疗后双下肢水肿减轻，麻木、疼痛及无力同前。出院后给予针灸、理疗等，患者双足皮肤颜色恢复正常，但麻木、疼痛及无力呈进行性加重，患者可自行行走及上下楼梯，但速度较病前缓慢。2个月前麻木上移至双侧膝关节以下，双下肢无力加重，不能站立，站立时步基宽，易跌倒，方向不定。再次于当地医院就诊，考虑“重症肌无力”行新斯的明试验结果阴性，给予营养神经等药物治疗后上述症状有一过性好转，但无明显缓解。1个月前出现双手麻木、无力及针刺样疼痛感，逐渐出现双手无力，不能端碗、持筷，不能系扣，梳头亦困难。复查肌电图：上下肢神经源性损害（运动、感觉纤维均受累）。发病以来，患者无发热，无心悸、腹胀，无嗳气、反酸，无排汗异常，无大小便障碍，症状无晨轻暮重，患者体重无明显下降。既往史：2个月前发现“血糖偏高”未予治疗。否认高血压、冠心病病史．否认肝炎、结核等传染性疾病史，否认食物过敏史，有“青霉素、头孢菌素皮试阳性”史。患者于2年前新房装修（边住人边装修）2个月，装修半年后出现月经周期不规律，于妇科就诊服用“去氧孕烯炔雌醇片”治疗，病情时好时差。家族中无类似疾病史。内科查体：T 36,0℃，P80次／分，R 18次／分，BP 130/80mmHg;发育正常，营养中等，被动体位，查体合作；全身皮肤、黏膜无黄染及出血，无蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及；甲状腺、心、肺、腹未见异常；双下肢轻度压凹性水肿。神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级皮质功能正常，粗测视力正常，双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，对光反射灵敏，眼动充分，未见眼震，双侧额面纹对称，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，咽反射正常，双侧转颈、耸肩有力，伸舌居中；四肢远端骨间肌可见萎缩；四肢远端、双上肢近端肌力4级，远端肌力3级，右下肢近端肌力5级，左下肢近端肌力4级，双下肢远端肌力2级；四肢肌张力正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，轮替运动笨拙，站立不稳，直线运动不能，无不自主运动；双侧下肢音叉振动觉消失，针刺觉、触觉、关节位置觉正常，图形觉正常；双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射未引出，双侧膝跳反射、跟腱反射未引出，双侧病理反射未引出；颈软，无抵抗，脑膜刺激征（-）。
多项选择题1.根据上述资料，该患者周围神经病的原因最不可能是（ ）

A、副肿瘤性

B、免疫介导性

C、遗传性

D、副蛋白性

E、中毒性

F、糖尿病性

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多项选择题2.该患者住院应重点进行筛查的内容包括（ ）

A、腹部（肝、胆、胰、脾、肾）B型超声

B、毒物筛查

C、肿瘤标志物

D、EEG

E、血免疫固定电泳、尿本周蛋白

F、糖耐量试验

G、免疫全套

H、血及脑脊液抗H u/Yo/Ri等检查

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多项选择题3.(提示 入院后检查结果如下：血常规、尿常规、粪常规、生化系列、甲状腺功能、ESR、类风湿因子、ASO未见异常, 免疫全套、ANCA、传染病系列及肿瘤标志物均正常。糖耐量试验：空腹血糖6.3mmol／L, 30min血糖9.2mmol／L，1h血糖8.99mmol／L, 2h血糖12.0mmol／L，3h血糖9.67mmol／L。血清同型半胱氨酸19, 9μmol／L，C反应蛋白5.92mg／L。毒物检测: 血液及尿液中没有检测到明显毒物。血免疫固定电泳：IgA-λ(+), 尿本周蛋白（-）。胸部X线片：正常。ECG: 正常。腹部B型超声：脂肪肝, 脾大；肝右叶低回声, 脂肪沉积不均可能。心脏B型超声：心脏结构、功能未见明显异常。眼底+视野: 双侧视盘边缘不清隆起，A／V=1: 2，双颞侧视野向心性缩小。胸部CT: 双肺感染，右上肺支气管扩张症? 右肺局部肺不张右肺门结节？双侧胸膜病变, 胸腔积液；胆囊病变? 脾体积饱满。甲状腺B型超声：甲状腺未见占位性病变。妇科彩色超声: 盆腔未见明显异常回声。)综合上述资料，该患者周围神经病最可能的病因是（）

A、遗传性感觉运动神经病

B、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

C、副蛋白血症

D、糖尿病性周围神经病

E、Hu抗体阳性副肿瘤综合征

F、中毒性周围神经病

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多项选择题4.下一步还应该进行的检查包括（ ）

A、血、尿有机酸筛查

B、TCD

C、颅脑MRI

D、骨髓活检

E、骨扫描

F、脑电图

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多项选择题5.（提示 颅骨X线片（正侧位）：颅盖骨未见明显异常密度影。骨盆X线片（正位）: 盆腔右侧玎见小结节样高密度影，骨盆骨质未见明显异常, 沈通线连续。骨髓穿刺细胞学检查：浆细胞易见, 见下图。骨髓流式细 胞术：0．06%细胞为恶性单克隆浆细胞。)可引起副蛋白血症性神经病的疾病包括（ ）

A、未明意义的单克隆γ球蛋白病(MGUS)

B、原发性淀粉样变性

C、Waldenstrom巨球蛋白血症

D、骨硬化性骨髓瘤

E、多发性神经病、脏器增大、内分泌疾病、M蛋白和皮肤改变综合征(POEMS综合征)

F、多发性骨髓瘤

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多项选择题6.副蛋白血症性神经病可选用的治疗方法有（ ）

A、放射治疗

B、自体干细胞移植

C、血浆置换

D、静脉注射人免疫球蛋白

E、糖皮质激素

F、化学治疗

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