A、绝大多数发生在中年以后

B、脑电图初期为非特异性慢波，以后可出现周期性同步放电

C、进展迅速，数周至数月内发展为痴呆、无动性缄默或去皮质强直

D、脑活检可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrP

E、脑脊液蛋白明显增高