试题详情
[材料题] 患者男，47岁。因“口唇、四肢不自主扭动5年”就诊。5年前患者开始出现口唇、四肢不自主扭动，当时症状轻微自身没感觉。近些年上述症状逐渐加重，走路协调性较前差，记忆力有所减退。既往9年前患乙型肝炎，有肝硬化。其父及弟弟均有身体不自主扭动症状，其弟弟也有肝病，父亲及弟弟均已去世。查体：意识清楚，言语略欠流利，口舌不自主运动，双上肢不自主扭动，四肢肌张力减低。
多项选择题1.此患者可能的诊断是（ ）

A、神经棘红细胞增多症

B、老年性舞蹈病

C、亨廷顿病

D、迟发型运动障碍

E、肝豆状核变性

F、遗传性共济失调

  • C,E

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多项选择题2.为辅助诊断，此患者首先须检查( )

A、肌电图

B、血清铜蓝蛋白

C、颅脑MRI

D、红细胞沉降率、CRP

E、腰椎穿刺

F、眼科查角膜K-F环

G、认知检查

  • B,C,F,G

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多项选择题3.(提示 角膜K-F环（-）。血清铜蓝蛋白0.202g/L(0. 2～0. 6g/L)。颅脑MRI: T1像双侧基底节异常信号，见图126、图127。)为辅助诊断下一步应检查( )

A、甲状腺功能全项

B、甲状旁腺素

C、Huntington基因检查

D、视觉诱发电位

E、脑电图

F、毒物筛查

  • A,B,C

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多项选择题4.(提示 甲状腺功能全项、甲状旁腺素检查均正常。Huntington基因检查CAG拷贝数为46。)如具有诊断价值，Huntington基因CAG拷贝数需要大于( )

A、10

B、28

C、30

D、40

E、55

F、60

G、83

  • D

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多项选择题5.该患者的诊断是( )

A、神经棘红细胞增多症

B、老年性舞蹈病

C、亨廷顿病

D、迟发型运动障碍

E、肝豆状核变性

F、遗传性共济失调

  • C

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多项选择题6.患者可选用的治疗药物有( )

A、氟哌啶醇

B、硫必利

C、苯海索

D、复方左旋多巴

E、巴氯芬

F、奋乃静

  • A,B,F

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